6 概述
肝門膽囊吻合術用於不可手術矯治型膽管閉鎖的手術治療。 先天性膽管閉鎖系膽管系統先天性全部或部分閉鎖或缺如。病因尚不清楚，可能屬於胚胎髮育中膽管空化不全的結果。近年有人認爲本病與新生兒肝炎有密切關係，兩者可以同時存在，或先爲巨細胞性肝炎而後發展爲膽管閉鎖。也有人認爲由於傳染性、血管性或化學性的原因作用於胚胎，危害膽管系統，使膽管發生管腔閉塞、硬化或部分消失。這一病程過程甚至可以從胚胎髮育時持續至出生後（圖12.16.1.2.4-0-1～12.16.1.2.4-0-3）。
膽管閉鎖可分爲肝內型及肝外型，其中肝內型系肝內膽管系統閉鎖，肝內僅存在不規則的小膽管合併狹窄或閉鎖，目前尚無好的治療方法；肝外型膽管閉鎖根據閉鎖的部位可分爲Ⅵ型（圖12.16.1.2.4-0-4A～D）。其中Ⅰ～Ⅲ型爲一類，佔肝外膽管閉鎖的80%～90%，稱爲不可矯治型；Ⅳ～Ⅵ型爲另一類，屬於可矯治型，預後較好，約佔10%～20%。
8 手術步驟
1.開腹探查，明確爲1型肝外膽道閉鎖後，沿十二指腸上緣切開肝十二指腸韌帶，妥善保護膽囊及膽總管。整塊切除肝門部纖維結締組織，分離至肝門內1cm深。保護門靜脈及肝動脈。同肝門空腸吻合術。
2.保留膽囊動脈，從膽囊牀上游離膽囊，然後將膽囊底部反轉至肝門，與肝門部結締組織切斷緣行漿肌層縫合。切開膽囊1cm，以2-0絲線間斷全層縫合膽囊與肝門部纖維組織斷面之後緣，同法吻合前壁兩層（圖12.16.1.2.4-1）。
9 術中注意要點
1.先天性膽道閉鎖的類型較爲複雜，術中經膽囊造影及分離肝門纖維結締組織，應仔細認真，既要防止分破門靜脈引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小膽管，以免喪失吻合的機會。
2.要防止吻合後張力過大，並保證吻合後黏膜內翻。以防術後發生吻合口瘻。
3.爲保證吻合口通暢，肝門部腫大淋巴結應儘量與纖維結締組織塊一併切除。
4.切斷肝門部纖維結締組織時，如有出血，不用電灼止血，也不要用血管鉗鉗夾止血，以防影響小膽管的引流。最好以溫生理鹽水紗布壓迫止血。Kasai則主張用溫生理鹽水沖洗止血。
5.切開肝門部纖維結締組織塊後，局部無膽汁流出並不一定說明該處無膽管存在，有時小的膽管常被膽栓阻塞。作者曾遇上述病例，做了肝門空腸吻合，遠端空腸造口，術後2～3d從空腸造口處流出較多膽栓，待膽栓排出後，膽汁引流通暢。
11 併發症
11.1 1.肝損害加重
肝外膽道閉鎖的病兒，如術中未能有效解除膽道梗阻，則術後黃疸會逐漸加深，肝硬化及肝功能損害會不斷加劇。有時合併肝昏迷、腹水、上消化道出血等併發症，這是造成病兒死亡的主要原因。
11.2 2.吻合口裂開
是嚴重併發症。發生的原因是吻合後局部有張力，影響血運造成裂開；加之吻合時因視野小、手術野深，常不能滿意地做到內翻縫合。此外，病兒高度黃疸、肝功能不全，低蛋白血症均一定程度影響癒合。
吻合口破裂時，病兒常突然高熱、引流物增多。處理的方法是充分引流，加強支持療法，等待其自行癒合或形成慢性瘻道，擇期做瘻管切除術。
11.3 3.切口崩裂
常發生在術後5～10d內。主要原因是腹脹、肝功能嚴重受損、營養不良、腹水、腹腔或切口感染。臨牀表現爲早期傷口突然流出大量血性滲出物，嚴重時切口縫線切割皮膚，內臟（主要是小腸）脫出切口外。
切口裂開腸管外露時，應立即去手術室在全身麻醉下縫合切口，必要時做減張縫合，術後加強抗感染及支持療法。
11.4 4.上行性膽管炎
這是肝門空腸吻合術後又一個嚴重併發症。臨牀表現高熱、黃疸加深、大便白色，病死率高。
肝門腸吻合術術中將空腸袢之遠端做造口，可大大減少反流及上行性膽管炎的發生。另有一些作者爲防止反流作了一系列的改進，如矩形瓣、腸套疊、人工乳頭防反流等，可不同程度的起到防反流作用。
有人主張肝門空腸吻合術後出現反流性膽管炎、黃疸加深時，應再次手術探查吻合口，及時解除吻合口梗阻的因素，對減少死亡、再次獲得膽流具有重要意義。