5 概述
鼻咽部血管纖維瘤主要發生於青春期前及青春期男性。屬組織學良性而具有生物破壞性（biologically aggresive）腫瘤，常沿自然裂隙或孔向周圍擴展並破壞周圍組織，向前可侵及鼻腔、後組篩竇、蝶竇、眼眶，直至海綿竇及蝶鞍周圍，向外可通過蝶齶孔侵入翼齶窩；又通過翼頜裂侵入顳下窩。腫瘤以蝶齶孔處爲根形成向兩端膨大的啞鈴形（圖9.5.4.2-1，9.5.4.2-2），還可經眶下裂跨過眶尖進入眶上裂，侵蝕翼板基部及蝶骨大翼而抵達顱中凹處的硬腦膜（圖9.5.4.2-3）。
由於腫瘤部位深在及多方位擴展，再加術中出血兇猛，手術不易徹底，常殘留腫瘤組織而致術後復發。
過去認爲，腫瘤的原始發生部位可能是鼻咽頂部或鼻後孔處。近年來有人認爲蝶齶孔處可能是腫瘤原始發生部位之一。因爲有些腫瘤儘管以蝶齶孔處爲莖呈啞鈴狀，但蝶齶孔並未擴大，也無侵蝕現象。只有腫瘤原始發生於蝶齶孔，並同時向鼻咽腔及翼齶窩擴展，才能解釋這一現象。因此，在考慮手術途徑時，必須考慮到充分顯露蝶齶孔，纔不致殘留腫瘤組織。
6 適應症
除侵入已不可能切除的顱內腫瘤或由於全身情況不能承受手術者外，均應施行鼻咽部血管纖維瘤手術治療。由於介入放射及麻醉技術的發展，大部分侵入顱內的鼻咽纖維血管瘤也不再是手術禁忌證。4歲以下兒童，未嚴重影響呼吸，也無經常出血者，可適當推遲手術時間。
8 術前準備
1.必須準確瞭解腫瘤的位置、大小及擴展範圍。額枕平面或側面投影的鼻竇普通X線片診斷價值有限。X線體層照像有助於腫瘤的定位，額枕面斷層可明確蝶竇受侵情況，側位斷層如發現上頜竇後壁前移，即爲腫瘤侵入翼齶窩的證據。CT及MRI技術的應用，使瞭解腫瘤擴展範圍及周圍組織破壞情況更爲精確。
2.血管造影也是術前必不可少的診斷技術之一，特別是複發性腫瘤病人或CT及MRI圖像不太清晰時，血管造影，特別是數字減影技術（digital subtraction technique）不僅可彌補其不足，而且可以顯示腫瘤的分佈及大小。鼻咽部血管纖維瘤的營養血管主要是頸外動脈的頜內動脈，也可來自咽升動脈、翼管動脈，有時是頸內動脈或椎動脈的分支。如果術前對營養腫瘤的血管沒有準確的瞭解，一律做頸外動脈或頸內動脈結紮，就不可能有效地減少術中出血。
3.根據血管造影所顯示的腫瘤營養血管的分佈，可採取相應措施，阻斷腫瘤的供血來源，以減少術中出血。可以結紮頜內動脈或頸外動脈，也可採用治療性血管栓塞。後者可以選擇性地儘可能靠近血管終端阻斷營養腫瘤的血管，更有效地減少術中出血，但術後有發熱及面部疼痛等併發症。有時栓子還可能通過顱內動脈未經發現的吻合支進入顱內血循環系統，造成不良後果。如果決定採用血管栓塞法，可於術前1～2d做血管造影，以便造影及栓塞術一次完成。不論術前採用何種阻斷腫瘤供血的措施，均須準備足夠的血液，以備術中使用。
9 麻醉和體位
經口氣管內插管麻醉，插管須帶氣囊，最好爲可屈性金屬插管（flexometallic tube）。術中不致因口腔操作而影響通氣。也可在人工低溫及控制性低血壓下進行手術，以減少出血。喉咽部以長紗條填塞。
10 手術步驟
10.1 1.經齶途徑
置入開口器，用長紗條填塞喉咽部，即可進行手術操作。
（1）切口：最常採用硬齶U形切口。自一側第3磨牙後端平面開始，切口直達骨膜下，繞向齶大孔內側，再向前大致與牙列平行向前延伸至切牙後1cm處，再彎向對側形成U形切口（圖9.5.4.2-4）。爲了擴大術野，U形切口的一端可移至齶大孔外側，將齶大動脈切斷結紮，也可將切口後端兩側向後外延向舌齶弓，但切不可結紮兩側齶大動脈，以免黏骨膜瓣壞死。在翼突溝外將齶帆張肌切斷，軟齶即可拉向後方（圖9.5.4.2-5）。如腫瘤向翼齶窩擴展，可將切口後端繞過腫瘤一側的上頜粗隆加做頰齦切口（圖9.5.4.2-6）。
（2）遊離硬齶黏骨膜瓣：由前向後分離黏骨膜瓣，直至硬齶後緣處，黏骨膜瓣掀起後，切口外側的黏骨膜緣也應分離掀起約0.5cm，以便於手術結束時縫合切口。這一步驟應在咬除硬齶骨質之前完成。骨質咬除後，分離就比較困難（圖9.5.4.2-7）。
（3）分離硬齶鼻腔面黏骨膜，咬除硬齶骨質：在硬齶後緣處用直角骨膜剝離器將硬齶鼻腔面黏骨膜分離後，改由普通剝離器繼續向鼻腔方向分離，分離深度根據腫瘤向鼻腔擴展程度而定，然後用咬骨鉗咬除切口以內的硬齶骨質（圖9.5.4.2-8）。
（4）切開鼻腔側黏骨膜，探查腫瘤基底部及擴展方向：小心切開鼻腔側黏骨膜後，即可看見腫瘤。以示指伸入鼻咽腔，探查腫瘤基底附着部位，擴展方向，顱底骨質有無破壞、缺損，再確定是否需要再擴大術野或經鼻頜途徑的配合。操作必須小心輕柔，儘量避免損傷腫瘤表面，以免在切除之前即已出現難以控制的出血，增加手術困難（圖9.5.4.2-9）。
（5）切除腫瘤：在手指引導下，將腫瘤基底周圍約0.3～0.5cm的黏骨膜切開，用鏟形剝離器將腫瘤自其附着的骨膜上剝離。此時，出血兇猛，但不必停止剝離而採取止血措施，因爲只有將腫瘤基底完全剝離後，出血纔可能停止。剝離應迅速而不粗野，用力方向應與顱底平行（圖9.5.4.2-10）。腫瘤完全剝離後，以長紗條壓迫創面止血約5min。取去紗條後，如仍有較多出血，應考慮有殘體存留，可以手指探查並摘除殘體，如出血停止，即可準備縫合硬齶切口。
腫瘤擴展至翼齶窩者可通過齦頰切口，分別將翼齶窩及鼻咽腔腫瘤摘除。腫瘤向鼻腔、鼻旁竇擴展較多，經齶途徑摘除困難者，可配合鼻側切開或Denker術式摘除腫瘤。
10.2 2.鼻頜途徑
可分爲保守鼻頜進路及根治性鼻頜進路，前者包括鼻側切開及登克爾手術。只有在腫瘤基底位於鼻後孔處，大部分於鼻腔時適用；也可配合硬齶途徑使用。根治性鼻頜進路實際上就是由前側經上頜竇進入顳下窩的進路，可以充分顯露蝶齶孔（sphenopalatine foramen）。所以，當腫瘤擴展至翼齶窩甚至進入顳下窩時，採用這一進路，容易將腫瘤完全摘除，不留殘體。現將根治性鼻頜進路切除鼻咽部血管纖維瘤的手術步驟介紹如下：
（2）自骨膜下分離頰部軟組織瓣並翻向外側，切斷眶下神經，顯露眶下緣，上頜竇前壁，梨狀孔，上牙槽骨上部及顴骨（圖9.5.4.2-12）。
（4）去除上頜骨的前、後、內、外骨壁，包括中、下鼻甲，僅保留其眶底及上牙槽骨。去除後壁的骨質不要太向上靠近眶底，以免損傷眶尖部組織。但內壁必須將其最靠後側部分--齶骨垂直板去除，充分暴露，以蝶齶切跡（incisura sphenopalatina）爲其下緣的蝶齶孔，並使鼻腔、上頜竇腔、鼻咽腔、翼齶窩及顳下窩融爲一個相連的腔，便於摘除啞鈴狀腫瘤的兩端及其中央莖部（圖9.5.4.2-14）。
（5）將翼齶窩及顳下窩的腫瘤分離並推向上頜竇腔內，在此過程中，可將顯露的頜內動脈結紮切斷，在蝶齶孔處將腫瘤莖部鬆解後，即可連同鼻咽腔的腫瘤一起摘除。
（6）手術腔用紗條壓迫止血5min，如無出血，即可用碘仿紗條做前鼻後孔填塞，縫合面部切口及脣齦部切口。
女性病人或腫瘤侵及雙側翼齶窩病人，可採用上脣下面中部脫套式手術進路，不在面部做切口，改爲由一側上頜粗隆到另一側上頜粗隆的上脣下切口，將面中部軟組織一直分離到鼻根部及眶下孔處，可保留眶下神經。然後按根治性鼻頜進路去除兩側上頜竇內、外、前、後骨壁，顯露雙側翼齶窩及鼻咽部。這樣既可切除兩側翼齶窩腫瘤，面部又不留瘢痕。缺點是可能形成鼻前庭狹窄。
上述手術途徑，可用於所有適於手術治療的鼻咽部腫瘤，但如果腫瘤位於鼻咽部軟組織外側。如蝶枕脊索瘤（sphenooccipital chordoma），則採用頸側徑路較爲合適，使手術腔不與鼻咽腔相通，避免發生可能延及顱內的術後感染。由乳突尖開始，沿胸鎖乳突肌後緣做皮膚切口，於胸鎖乳突肌與頭夾肌及提肩胛肌之間觸及頸椎橫突，再順橫突向上、內側分離，即可顯露位於第2、3頸椎前的腫瘤。
11 術後處理
3.鼻前後孔填塞及硬齶創口，使病人吞嚥十分困難，只要病人願意，術後次日即可進流質飲食，但應注意口腔清潔，進食後漱口，同時可通過靜脈補充所需水電解質及熱量。
4.48～72h後開始逐漸抽出鼻前孔填塞紗條，術後7d拆除硬齶創口縫線。
12 述評
1.術後出血 多發生於抽取填塞紗條時，系感染或腫瘤殘體所致。抽取紗條時應做好再次填塞的準備，如出血嚴重或多次填塞仍不能制止出血，就可能有腫瘤殘體，須再次手術。
2.化膿性或非化膿性中耳炎 手術中及手術後鼻後孔填塞損傷咽鼓管圓枕或創面感染延至中耳所致。
3.硬齶創口感染，癒合不良。經過抗感染及創面處理後，最後多能癒合，少數可遺留瘻管，需進一步處理。
4.顱內感染 如腫瘤已破壞顱底骨質，再加剝離腫瘤基底部時的損傷，感染可延及顱內，出現各種併發症。
5.呼吸困難 由於鼻咽部已做填塞，如果咽峽部水腫嚴重，即可出現呼吸困難，少數須做氣管切開。
6.根治性鼻頜徑路由於上頜竇前、後、內、外側壁均已去除，咀嚼時術側上頜有搖動感，如這種感覺經久不消，可在眶與牙槽之間植骨作爲支撐。對於已侵犯前和中顱底的腫瘤，也可考慮用下頜-頸進路切除術。