3 疾病別名
Sézary網狀細胞增生症
5 疾病概述
Sèzary綜合徵（SS）又名Sézary網狀細胞增生症，爲原發於皮膚的T細胞淋巴瘤，有人認爲是MF的白血病異型。
重要病理改變：（1）與蕈樣肉芽腫相似，但Pautrier微聚集更常見；（2）可有少數嗜酸性細胞或漿細胞；（3）淋巴結常受累；（4） 免疫組化：浸潤細胞CD2+，CD3+，CD5+，CD45RO+，CD8-和CD30-，CD4/CD8大於10。
臨牀特點：（1）男性多見，多發於50歲後；（2）無明確誘因，佔皮膚淋巴瘤的8%；（3） 皮損早期似溼疹、脂浴性皮炎、銀屑病等，晚期表現爲紅皮病；（4） 剝脫性皮炎及/或紅皮病表現，劇烈瘙癢，皮膚浸潤、乾燥，面部水腫，掌蹠角化；（5） 局部或全身淺表淋巴結腫大；（6）可累及內臟器官，如肝、脾等；（7）外周血中腦回狀核的不典型T淋巴細胞，即Sézary細胞達15%以上。
6 疾病描述
本病是1938年Sézary及Bouvrain首先報告的。當時報告4例，並認爲是一種新的皮膚網狀細胞增生病，其特點爲紅皮症伴有水腫與色素沉着，在病人周圍血中經常能找到特殊單一核細胞，故稱之爲Sézary綜合徵。以後陸續有不少類似病例報道，也有不同的病名，如Sézary網狀細胞增生病或惡性網狀細胞增生性紅皮病。近年來由於免疫學的發展，證實本病是由於T淋巴細胞作淋巴瘤性增生的結果，故稱之爲T細胞淋巴瘤性紅皮病，或T細胞紅皮病。
7 症狀體徵
本病大部分發生於40～60歲，男女無明顯差別，臨牀特點爲泛發性紅皮症，伴有水腫，特別是面部與下腿。病期稍長者則皮膚浸潤肥厚。由於廣泛瘙癢，故常伴有色素沉着。也可有毛髮脫落、甲營養不良，淺表淋巴結腫大。皮膚浸潤細胞及末梢血液中可發現Sézary細胞。臨牀上有些患者在紅皮症發生以前，往往有侷限性紅斑脫屑區域，有時如溼疹狀，可漸漸蔓延全身。雖然有劇癢，但一般健康情況良好，可維持數年。本病到晚期健康狀況才突然下降。死亡原因或由於合併症，或發展爲蕈樣肉芽腫腫瘤期，或轉變爲霍奇金病、其它淋巴瘤或白血病。
8 疾病病因
本病的確切病因尚不明，對本病的性質，大體上可歸納爲叄種認識：
（1）認爲本病是獨立疾病，與蕈樣肉芽腫不同。Sézary本人當時即指出本病雖然在組織病理學及細胞學上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內具有異形細胞，因此應與蕈樣肉芽腫區別開來。有人認爲是一種良性可逆性疾病，主要發生於外表健康的老年人，是由於遲發超敏反應的結果。但也可由其它疾病轉變而來，例如異位性皮炎、接觸性皮炎、藥物反應及植皮反應等。僅很少數病人轉變爲惡性淋巴瘤。
（3）認爲屬於蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮症型，因爲不論在光學顯微鏡下或電鏡下，均不能區別皮膚內的Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞。
9 病理生理
1、發病機理
通過免疫學的研究，Sézary細胞已被證明爲T細胞，可在試管內用PHA刺激後合成DNA。與羊紅細胞形成花瓣，同時可以被特異性兔抗人γ細胞的抗血清殺死。因此Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞一樣，均來自T細胞。免疫表型主要爲CD4+。
2、病理變化
主要在真皮上部有緻密浸潤，除去有多少不等的Sézary細胞外，還有淋巴樣細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、漿細胞及成纖維細胞。在真皮內的Sézary細胞與斑塊期損害中所見到的蕈樣肉芽腫細胞不能區別，也具有染色很深而外形不規則的核。此外，正如蕈樣肉芽腫一樣，表皮內也可見到Pautrier微膿腫，其中含有Sézary細胞及其它與真皮內相同的浸潤細胞。
腫大的淋巴結可顯示非特異性皮病性淋巴結炎。然而，有些病例的淋巴結中則可見其正常結構被Sézary細胞及淋巴樣細胞所代替。
Sézary細胞可分爲大小兩種。血液塗片如用Wright-Giemsa染色時，大型的Sézary細胞通常大於單核細胞，直徑約10～20μm。核至少佔4／5，圓或卵圓形，有明顯皺摺，呈溝狀及腦回狀，染色質粗。小型者與淋巴細胞相似，直徑8～11μm。胞質內往往有許多空泡，但通常不易與淋巴細胞區別。但在PAS染色時，則在覈的周圍可見陽性反應顆粒，排列成項鍊狀，並且此種陽性反應顆粒，有耐澱粉酶之特點。在淋巴結的印片中，有時也可見到大小兩型。但在石蠟切片中，Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞相似，因此很難區別。在電鏡下，大型Sézary細胞的核呈匐行狀、皺摺狀、溝狀及腦回狀。在核膜及整個核內有不規則分佈的緻密染色質顆粒。有些細胞可見清楚之核仁。胞質內可見到線粒體、核糖體及少量的內質網。也可含有糖原顆粒的聚集及散在電子緻密的顆粒。而小型者則其核皺摺不太明顯，但仍可呈典型的溝狀，因此可與慢性淋巴細胞白血病的細胞區別。
10 診斷檢查
1、實驗室檢查
本病患者的周圍血中，可見中度白細胞增多，通常爲(10～30)×109／L。但偶有達60×109／L，甚至超過200×109/L者。異常單一核細胞，即Sézary細胞一般佔白細胞總數的10％～20％以上，雖然其細胞常見大小並不一定大於中性粒細胞，但其核相當大，約佔細胞的4／5，同時其形態不規則而深染。本病患者周圍血中，Sézary細胞相對數字變化很大。在紅皮症加重時，此種細胞增多很明顯。當接受潑尼松每日30mg，苯丁酸氮芥2mg，每日2次，以及外用皮質類固醇製劑而紅皮症減輕時，則可減少。周圍血中除去有Sézary細胞外，血液中淋巴細胞也增多，但骨髓的有核細胞中，淋巴細胞不到50％。其它由骨髓衍生的細胞仍屬正常。因此表明周圍血中增多的淋巴細胞及Sézary細胞不是來自骨髓，而是髓外造血的結果。
本病需要結合臨牀與病理才能確定，特別是在周圍血內能找到較多的有相對特徵的Sézary細胞(一般應在10％以上)，對診斷有一定的意義。在一些其他皮膚病患者的周圍血中也能找到類似細胞，對其意義尚待進一步探討。因此，不能單憑周圍血中的細胞檢查一次來確診。在鑑別診斷方面，以往本病易誤診爲慢性淋巴細胞白血病及紅皮症，然而前者是來自骨髓的B淋巴細胞過度增生，骨髓中80％以上爲淋巴細胞，尤其是周圍血中，其總數常超過100×109/L。
2、預後
早期患者如治療合理，可以獲得多年緩解。
11 治療方案
早期一般採用對症治療，晚期患者方考慮化療。免疫療法及電子束照射是目前常用方法。氮芥外用對有些病例能獲得緩解。國內多采用中西兩法綜合治療，中醫以清熱解毒與扶正培本治法爲主。草藥雷公藤製劑對本病有一定的近期效果。西藥則多用增強細胞免疫製劑，如轉移因子、胸腺因子D等。化療以苯丁酸氮芥合併皮質類固醇治療較佳，前者成人劑量爲每日2mg，後者開始劑量每日以40mg爲宜，待病情緩解後逐漸減至維持量。如單獨使用皮質類固醇，每日需用50～80mg潑尼松可減輕瘙癢，但此劑量過大，容易出現副作用。如使用環磷酰胺，每日需口服2～3mg／kg，維持量爲每日50～100mg。本病瘙癢是最大痛苦，如一般療法不能控制時，電子束照射可以減輕瘙癢，全身每次照射3～4Gy，持續6星期至6個月總量可達12～18Gy。國外有人推薦光置換療法。