5 概述
主動脈夾層既不是真性動脈瘤，也不是假性動脈瘤，而是因各種原因引起動脈內膜與中層的損傷，血液沿撕裂的內膜，在中層形成血腫，並將主動脈壁剝離爲兩層，在血流的衝擊下，剝離部分逐漸向主動脈近心端及遠心端延伸擴張，形成不同範圍的中層分離性膨脹，稱爲主動脈夾層或主動脈夾層分離。
主動脈夾層也是常見的一種特殊類型胸主動脈瘤，引起主動脈夾層的病因主要爲：高血壓病和動脈硬化、結締組織病和Marfan綜合徵、先天性主動脈瓣狹窄、二葉主動脈瓣畸形和先天性主動脈縮窄等。而醫源性胸主動脈夾層儘管少見，但一旦發生，往往很難救治。
胸主動脈夾層最常起始於主動脈瓣上方的升主動脈，其次爲主動脈峽部即爲動脈導管附着處，但亦可發生在主動脈弓和主動脈的其他部位。根據病理解剖及病變的範圍，DeBakey將主動脈夾層分爲三種類型（圖6.51.1-0-1）。
Ⅰ型：主動脈壁剝離部位起始於升主動脈根部，內膜的破口一般起始於升主動脈近端前壁，向主動脈遠端延伸至降主動脈，但亦可起始於主動脈弓甚至在胸降主動脈，逆行分離至主動脈根部和向遠端累及主動脈的其餘部位。這些病人有時常因主動脈瓣環的擴張或夾層病變向近端伸展，造成瓣膜失去支撐，引起主動脈瓣關閉不全。
Ⅱ型：主動脈壁剝離的部位侷限於升主動脈。常見的特點爲主動脈瓣上內膜前壁有一橫裂口，夾層分離一般止於無名動脈起始部的近心端，有時也可累及主動脈弓部。這類病人也常合併有主動脈瓣關不全。
Ⅲ型：主動脈壁剝離起始於左鎖骨下動脈開口的遠端，並向主動脈遠端擴展至一定範圍。如病變侷限於胸部降主動脈者，稱Ⅲa型；但多數病人夾層病變擴展至膈肌下，累及腹主動脈，甚至髂動脈，稱Ⅲb型。
Dailey等根據主動脈夾層動脈動脈瘤內膜撕裂的部位及擴展範圍，將其分類兩型（圖6.51.1-0-2），也常稱之爲Stanford分型。
A型：此類病人的動脈壁剝離的部位一般起始於升主動脈，但也可發生在主動脈弓部或降主動脈近端。凡剝離範圍累及升主動脈者均稱A型。實際上相當於DeBakey分類中的Ⅰ和Ⅱ型。
B型：動脈壁剝離的部位僅限於降主動脈，不超越左鎖骨下動脈開口的近端。相當於DeBakey分類中的Ⅲ型。
胸主動脈夾層根據起病時間，可分爲急性和慢性兩類，急性夾層是指動脈夾層發生在2周以內，發病2周後稱爲慢性動脈夾層，兩者的臨牀表現和預後有很大的區別。急性主動脈夾層48h內因動脈瘤破裂或急性心臟壓塞等，病死率可達36%～72%，2周內病死率爲57%～89%。而在慢性期，因破裂致死者明顯降低，但起病半年內有90%的病人死於動脈夾層破裂。
急性胸主動脈夾層最常見和最重要的症狀是突然撕裂樣劇烈疼痛，患者多有瀕死感覺。A型夾層的疼痛位置在胸骨後，並呈放射性；B型夾層的疼痛位置在胸背部。根據夾層剝離的範圍，其疼痛部位可擴展至腹部、下腹部等。部分病人因併發主動脈瓣急性關閉不全，可表現出急性左心衰竭。其他症狀有暈厥、呼吸困難等。而當併發急性破裂時，患者將在數分鐘內死亡。
急性胸主動脈夾層的診斷主要取決於就診醫生在病人自訴劇裂胸痛時，是否考慮有急性夾層的可能。一旦高度懷疑，應立即行相應的檢查。CT或MRI均可確診，心臟超聲對升主動脈、主動脈弓及腹主動脈夾層也可初步明確診斷。爲明確病變範圍和程度，以及形態學改變，最好行螺旋CT血管成像，或MRI血管成像檢查。病情危重者，一般僅做胸腹部CT檢查和心臟超聲檢查確診。急性動脈夾層一般禁忌做主動脈造影檢查（圖6.51.1-0-3）。
急性胸主動脈夾層的外科手術指徵是：急性A型胸主動脈夾層，應急診手術，尤其是當合並有急性主動脈瓣關閉不全或伴有急性左心衰竭時，更應及時手術治療；急性B型胸主動脈夾層，當經藥物治療仍有劇烈胸痛或疼痛持續存在、仍有高血壓，或者夾層剝離繼續擴展，至升主動脈或腹主動脈時，或者併發內臟或下肢灌注不良徵，或有明顯的破裂危險時，也應急診手術。由於急性胸主動脈夾層破裂的發生部位主要位於動脈內膜撕裂口的位置，因此，急性A型動脈夾層破裂主要在升主動脈，急性B型動脈夾層破裂主要在降主動脈的近端。而急診手術所要解決的主要問題是通過移植人造血管，防止動脈夾層的破裂和主動脈瓣關閉不全。所以急性A型夾層主要置換升主動脈，而急性B型夾層主要置換胸降主動脈近端1/3動脈夾層。
慢性胸主動脈夾層的手術指徵與真性胸主動脈瘤的手術指徵相似。慢性A型夾層不論有無主動脈瓣關閉不全或夾層瘤大小，均有手術指徵。慢性B型夾層的手術指徵是瘤體直徑在6.0cm以上，或每年擴大1.0cm。
6 適應症
A型胸主動脈夾層的外科治療適用於：
急性A型夾層無論有無主動脈瓣關閉不全，均應急診手術；慢性A型夾層合併有主動脈瓣關閉不全無論瘤體直徑大小，均有手術指徵，而且，必須儘早手術。對於急性A型夾層合併有腦供血不足者，並非手術禁忌證，而是急診手術指徵。
10 手術步驟
10.1 1.胸骨正中切口
10.2 2.建立體外循環
選擇股動脈搏動良好的一側行股動脈插管，如果股動脈搏動均較差，考慮有股動脈夾層，可以選擇左或右鎖骨下動脈插管，或者在仔細辨認股動脈的真腔後插入股動脈灌注管。靜脈引流管宜採用上、下腔靜脈插管，便於根據術中情況採用深低溫停循環技術。
10.3 3.心肌保護
首劑心臟停搏液灌注一般採用切開升主動脈夾層後經左、右冠狀動脈開口直接灌注，而後採用經冠狀靜脈竇持續逆灌或經左、右冠狀動脈開口間斷灌注。切忌經主動脈根部直接灌注心臟停搏液，因假腔的存在而導致心臟停搏困難。
10.4 4.手術方法
A型胸主動脈夾層的基本手術方法有3種：一是升主動脈置換，包括同時行主動脈瓣置換或冠狀動脈移植，或主動脈瓣成形；二是升主動脈和主動脈弓置換；三是同時行“象鼻”手術。升主動脈置換一般可採用中度低溫體外循環，可以避免深低溫停循環的缺點，但不少術者近期認爲，採用深低溫停循環技術，也就是遠端開放吻合技術，可以避免因放置阻斷鉗造成主動脈夾層的內膜損傷，形成新的入口，也有利於夾層吻合口的處理。弓部置換或“象鼻”手術則多采用深低溫停循環逆行腦灌注技術。
（1）升主動脈置換術：急性A型胸主動脈夾層可以採用單純升主動脈置換術，以糾正或防止主動脈瓣關閉不全和急性破裂的嚴重併發症；慢性Ⅱ型胸主動脈夾層是升主動脈置換術的主要適應證；慢性Ⅰ型胸主動脈夾層原則上應做升主動脈和弓部置換，最好同時行“象鼻”手術，可以爲降主動脈夾層的二期手術提供方便，甚至部分病人可以避免二期降主動脈夾層的手術，但如技術條件不充分，也可以僅行升主動脈置換術。
手術方法：一般採用深低溫停循環技術，則在降溫至鼻咽溫度30℃時，在遠離無名動脈起始3.0cm處阻斷升主動脈，切開動脈夾層後經左、右冠狀動脈灌注心臟停搏液，心臟停搏後改用持續逆灌保護心肌（圖6.51.1-1A）。修剪近端的夾層，至左、右冠狀動脈開口上方約1.5cm，如夾層已累及主動脈瓣交界，應在相應交界處帶墊褥式縫合加固交界，在主動脈的內膜和外膜各加一圈毛氈條，用4-0聚丙烯線加固縫合（圖6.51.1-1B、C）。然後取適當大小的人造血管，用3-0聚丙烯線將人造血管與主動脈根部連續縫合，注意左、右冠狀動脈開口位置，避免影響開口血供（圖6.51.1-1D）。
當鼻咽溫降至15～18℃時，停止體外循環，頭低位30°，開放主動脈阻斷鉗，修剪遠端夾層至無名動脈近端，毛氈條置於主動脈內膜和外膜側，4-0聚丙烯線縫合加固後，用3-0聚丙烯線連續縫合人造血管和升主動脈遠端（圖6.51.1-1E、F），打結前經股動脈或上腔逆行灌注排氣，充分排氣後，逐漸恢復全身體外循環和復溫。爲進一步加固遠端吻合口和防止吻合口滲血，可以用人造血管包繞遠端吻合口（圖6.51.1-1G）。最後，可將殘留的主動脈外膜包繞人造血管。
如夾層剝離已累及左、右冠狀動脈開口（圖6.51.1-2A），則必須行Bentall手術（圖6.51.1-2B、C）。左、右冠狀動脈鈕釦必須用毛氈條或自體心包加固後再縫合於人造血管。
（2）升主動脈和弓部置換術適用於急性或慢性Ⅰ型夾層。部分Ⅱ型夾層伴有弓部明顯擴大者，也需行升主動脈和弓部置換術。
手術方法採用深低溫停循環上腔靜脈逆行腦灌注技術或者選擇性腔灌注技術。在降溫至鼻咽溫30℃時阻斷升主動脈，按前述升主動脈置換方法，完成升主動脈近端的操作。在停循環和上腔靜脈逆灌期間，行主動脈弓置換，如弓部3個分支血管開口處的內膜完整，則可以按圖6.51.1-3方法，完成主動脈弓置換術；如弓部3個分支血管開口處的內膜已經撕脫，造成由假腔直接與分支血管相通，則必須分別將3個分支血管與人造血管相吻合（圖6.51.1-4）。
急性或慢性Ⅰ型夾層均可以在置換升主動脈和主動脈弓時應用“象鼻”手術，但對於內膜破裂口位於降主動脈者，在慢性降主動脈夾層應用“象鼻”手術時，應防止封閉入口後導致開口於假腔內的左腎動脈供血不足，引起急性腎功能衰竭。
11 術中注意要點
1.Ⅱ型胸主動脈夾層伴有夾層內血栓形成時，爲防止阻斷升主動脈時引起脆弱的內膜破裂及夾層內血栓脫落，導致嚴重的體動脈栓塞。必須採用深低溫停循環技術，在停循環後切開升主動脈，並仔細清除血栓。
2.Ⅰ型胸主動脈夾層行升主動脈或同時行主動脈弓置換術時，當遠端吻合完畢，並充分排氣後，必須將動脈灌注管由股動脈轉至人造血管上，以防止繼續行股動脈灌注時，造成假腔持續擴大，甚至撕裂出血，以及真腔內血流不足，造成組織灌注不良。如行鎖骨下動脈插管者，則不必將動脈灌注管移至人造血管。
3.吻合口的處理是保證手術成功的關鍵，必須採用妥善的處理方法，否則，一是易造成術後吻合口出血，二是繼發吻合處動脈內膜撕裂，造成新的假腔入口。目前所用的“三明治”技術是比較妥善和有效的方法。
4.A型胸主動脈夾層累及左、右冠狀動脈開口，或者造成內膜剝離時，必須做Bentall手術，同時用自體心包或毛氈條加固冠狀動脈開口的鈕釦，以防術後出血。
12 術後處理
1.嚴格控制血壓 要求在術後24h內，動脈收縮壓維持在100～120mmHg，以防止吻合口出血、滲血或撕裂，同時可以減輕或減少腦部併發症。
2.嚴格觀察和治療神經系統併發症 停循環時間愈長，腦部併發症發生率愈高。術後應嚴格觀察瞳孔大小、對光反應，神志變化，以及有無精神異常表現，同時注意有無定位體徵，一旦疑有顱內出血、腦栓塞等，應及時行腦部CT檢查，同時應用激素和脫水、利尿劑，防治腦水腫。術後精神異常一般經對症用藥後，可以完全消失。
3.注意保護腎功能 部分病人術前有輕度腎功能不全，深低溫停循環對腎功能也有較明顯的影響。術後3d內，至少每日查腎功能兩次，一旦出現腎功能減退，及時應小劑量多巴胺［2～3μg/（kg·min）］持續靜滴。必要時儘早行腹膜透析治療或行血液透析治療。
4.預防感染 由於手術和體外循環時間長，創面大，術後較一般心臟手術病人易併發切口感染或心內膜炎，故必須應用廣譜抗生素至少3～5d。