1 概述
急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變（acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy，AMPPPE）於1968年由Gass首先報道後，不斷見諸文獻，現已認爲是一種獨立疾病。是一種主要發生於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管水平的炎症性疾病。本病原發於脈絡膜毛細血管，色素上皮爲繼發性受累，病因尚未明確，多認爲屬免疫性疾病，可能與病毒爲抗原所致的免疫性反應引起全身某些血管，如脈絡膜毛細血管炎症性阻塞，從而影響了色素上皮的正常的功能。多見於青壯年，雙眼同時或先後發病，偶爲單眼，易復發。典型地表現爲視力突然下降，輕重程度不等，也可有視物變形或暗點（中心相對暗點）。後極部出現多發性的黃白色扁平的鱗狀病變。炎症具有自限性，視力恢復亦快，患者多有良好的視力預後。大約有1/3患者得病前有感冒史。
7 流行病學
急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變患病年齡自8～66歲，以年輕患者較多，平均年齡爲25歲。體健，白人較多，男、女無性別差異。多雙眼患病，同時或相隔數天或數週。單眼患病少。
8 急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變的病因
急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變病因不明，但常合併全身疾病，有的患者結核菌素試驗呈明顯陽性，或有腺病毒，Lyme病感染史，也有HLA抗原（HLA-B7、HLA-DR2）增加者；有的患者在患AMPPPE同時或近期有全身發熱、頭痛、頭暈、肌肉關節疼痛、或上呼吸道感染症狀、淋巴結病、腹部不適、丘疹等，這些均提示有感染存在的可能。曾懷疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、細菌感染等在其發生中起着一定作用；也有人認爲，對不同病原體或抗微生物製劑的過敏反應參與了此病的發生。
9 發病機制
急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變發病機制目前尚不完全清楚。一般認爲遲髮型過敏反應在該病發生中起着重要作用。抗原特異性CD4 Th1細胞分泌多種細胞因子，如γ-干擾素、IL-2、淋巴毒素等，可吸引和激活巨噬細胞、中性粒細胞、自然殺傷細胞，並刺激CD8T細胞的分化，這些激活的細胞及其分泌的細胞因子可以發揮多種生物效應，最後引起脈絡膜血管炎和視網膜色素上皮的炎症。
有關此病的原發受累部位目前仍有爭議。有人認爲炎症的原發部位在視網膜色素上皮，也可能包括了光感受器；有些學者則認爲疾病的原發部位在脈絡膜，過敏反應造成脈絡膜毛細血管小葉前的脈絡膜小動脈閉塞，從而引起繼發性的視網膜色素上皮改變。
10 急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變的臨牀表現
急性期多在後極部，亦可遠至中周部，有甚多的灰白或奶酪色扁平病竈，位於視網膜下，形態在白人如鱗片狀，較大；國人則多爲不規則形或非正圓形，病變大小不等可融合在一起，總體印象病竈較白人爲小。1～2周後病變開始逐漸消退，進入瘢痕期，有色素脫失及色素聚積。病變消退的同時還可不斷有新的病變出現，此起彼伏，可持續數月。病變表面可有視網膜脫離，但很少發生。此外也可伴有靜脈擴張迂曲，靜脈旁滲出；視盤水腫，視盤炎和視神經炎。50%的患者玻璃體內有炎性細胞，其程度變異很大，多數較輕微；個別患者甚至發生視網膜中央靜脈阻塞。少見的晚期合併症爲脈絡膜新生血管膜，是導致中心視力永久損害的重要原因。眼前部也可見虹膜睫狀體炎、上鞏膜炎等。
急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變患者可伴有多種全身疾病，如結節性紅斑、侷限性腸炎、肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲狀腺炎、淋巴瘤、腦血管炎、腦脊髓淋巴細胞增多和蛋白增高，結節病、分枝桿菌感染、微血管性腎病、血小板聚集異常、聽力喪失、PPD（pure protein derivate）皮試陰性等。
11 急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變的併發症
13 輔助檢查
13.1 視野檢查
一些患者有中心暗點或旁中心暗點。
13.2 熒光素眼底血管造影檢查
熒光素眼底血管造影檢查對該病的診斷有重要幫助。在急性期，活動性病變顯示早期弱熒光，中期顯示炎症病變處的持續性弱熒光，晚期可出現強熒光和染色，此種強熒光可持續約30min，是由來自脈絡膜的熒光素彌散至視網膜色素上皮或是熒光素在受損的視網膜色素上皮之間的彌散所致。非活動性病變造影顯示視網膜色素上皮萎縮，脫色素區呈現典型的透見熒光，伴有椒鹽樣斑駁熒光，不伴有熒光素滲漏。
13.3 吲哚青綠血管造影檢查
活動性病竈顯示早期和晚期弱熒光。在早期弱熒光區的部位可見大的脈絡膜血管，後期弱熒光損害的邊界清楚，通常呈不規則形。病變癒合後，在早期和晚期同樣顯示脈絡膜弱熒光，但範圍較活動性病變的範圍爲小，其弱熒光的程度也低於急性期。
13.4 電生理檢查
視網膜電流圖、眼電圖檢查顯示多數患者無異常改變，但在個別患者可出現視網膜電流圖和眼電圖的亞正常改變。在疾病恢復後，這些改變可完全消失。
14 急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變的診斷
根據患者的病史及臨牀表現，同時結合臨牀試驗和輔助檢查結果，基本可以確定診斷急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變。
15 鑑別診斷
凡能引起多竈性病變的疾患，均在鑑別之列。
15.1 多竈性脈絡膜炎
多竈性脈絡膜炎多見於女性。25%單眼。眼底有灰黃色病變，大小不等，分佈於後極及周邊部。50%合併前葡萄膜炎，玻璃體可有炎症。急性病變痊癒後留下明顯的色素性印跡樣瘢痕。活動性病變上方有視網膜脫離者，常提示下方爲脈絡膜炎。熒光素血管造影可能顯示視盤水腫強熒光以及黃斑囊樣水腫。
15.2 鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變
鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變平均患病年齡50歲，多雙眼患病，女性多。眼底在卵圓形、奶黃色、扁平、邊清的斑點狀病變，從視盤沿着視網膜血管向周邊散佈，如鳥槍彈樣。盤周較少，可合併有視盤水腫、視網膜血管炎。
15.3 多發性一過性白點綜合徵
年輕女性多見，單眼發病。病前常有感冒史。眼底多個散在小白色斑點，小的可小於50μm，也可大至500μm，一般小於鳥槍彈樣斑點，更小於APMPPE鱗狀竈。病變分佈從後極至中周部，集中在後極與視盤周圍，從而引起生理盲點擴大。黃斑中心並可見到顆粒狀色素上皮改變。
15.4 匍行性脈絡膜病變（或脈絡膜炎）
匍行性脈絡膜病變（或脈絡膜炎）常累及雙眼，先後發生。病變從視盤周圍開始，呈慢性匐行性進展，如黃斑受累，則視力嚴重受損。痊癒後形成深層瘢痕，比AMPPPE病變爲深。復發見於緊鄰病變邊緣處；AMPPPE病復發則成多竈性，痊癒後可引起散在色素沉着及瘢痕，此時需和毯層視網膜變性相鑑別，但AMPPPE病一般無視盤萎縮，血管管徑正常不變細，ERG正常或接近正常。本病視網膜電流圖（ERG）和眼電圖（EOG）檢查即使在急性期也可表現爲正常或低於正常。（表1）
16 急性後部多竈性鱗狀色素上皮病變的治療
急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變一般不需要治療。一些學者用糖皮質激素治療此病，而另外一些學者則認爲此種治療無必要；另有報道，對合並幼年型慢性關節炎的急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變患者可給予環孢素治療。
療效評價：
17 預後
急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變是一種自限性疾病，通常於發病後數天～數週開始消退，視力開始改善。約80%的患者視力恢復至0.5或0.5以上，僅20%的患者視力低於0.5。少數患者可出現持續數月～1年的視野缺損。此種疾病雖然有復發的報道，但在絕大多數患者病變無復發。