3 概述
δ-貯存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等於1969年首先描述,本病是一種異質性疾病,以患者有輕度出血傾向,血小板第二相聚集波異常,血小板緻密體可有不同程度減少爲特徵。已發現有些患者呈常染色體顯性遺傳。出血嚴重時可輸濃縮血小板,腎上腺皮質激素治療,月經過多可口服避孕藥控制月經量。
13 診斷
δ-貯存池病可單獨存在,也可以是其他遺傳性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak綜合徵、Chediak-Higashi綜合徵、Wiskott-Aldrich綜合徵等。本病的診斷主要依賴於臨牀表現及實驗室檢查。