2 基本信息
《自身免疫性溶血性貧血臨牀路徑（2016年縣級醫院版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、自身免疫性溶血性貧血臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.101/D59.601）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《臨牀診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編著，2006年，人民衛生出版社）。
1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA）
（1）符合溶血性貧血的臨牀和實驗室表現，如乏力，蒼白，黃疸，脾大等臨牀症狀體徵及血清間接膽紅素增高，血清乳酸脫氫酶增高，結合珠蛋白降低，網織紅細胞絕對值增高等實驗室依據。
（3）如廣譜Coombs試驗陰性（包括IgG,IgM,C3），但臨牀表現符合，腎上腺皮質激素等免疫抑制治療有效，又能除外其他溶血性貧血，可考慮爲Coombs試驗陰性自身免疫性溶血性貧血。
（4）需除外系統性紅斑狼瘡（SLE）,類風溼性關節炎（RA），潰瘍性結腸炎（UC）等自身免疫性疾病或其他疾病如淋巴類腫瘤包括慢性淋巴細胞性白血病（CLL），淋巴瘤等；支原體，CMV病毒感染引起的繼發性自身免疫性溶血。
2.冷凝集素綜合徵
（1）符合溶血性貧血的臨牀和實驗室表現：寒冷環境下出現耳廓、鼻尖及手指發紺，加溫後消失，可有貧血或黃疸的體徵；實驗室檢查發現血清間接膽紅素升高，反覆發作者有含鐵血黃素尿等。
（4）支原體，CMV或EBV病毒抗體滴度。
（1）符合溶血性貧血的臨牀和實驗室表現：如受涼後血紅蛋白尿發作，發作時出現貧血且進展迅速，實驗室檢查顯示血清間接膽紅素升高，反覆發作者有含鐵血黃素尿等。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《鄧家棟臨牀血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版）、《臨牀診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社2006年，第一版）。
1.腎上腺皮質激素（包括地塞米松針劑，甲潑地龍針劑或潑尼松片劑）。
3.脾切除：適合於難治性自免溶貧，且溶血反覆發作者。
5.其他治療：
（1）達那唑；
（3）血漿置換療法。
4.1.4 （四）標準住院日爲14天內。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：D59.101/D59.601自身免疫性溶血性貧血疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規及分類、網織紅細胞絕對值計數，血塗片紅細胞形態學檢查，尿常規或尿沉渣檢查、大便常規+隱血；
（2）肝腎功能、電解質、血清乳酸脫氫酶測定，輸血前病原學檢查、血沉、抗“O”、C-反應蛋白、血型、自身免疫系統疾病相關抗體/抗原篩查如ANA,anti-dsDNA,ENA,LA,RF,抗心磷脂抗體等；
（3）血清乳酸脫氫酶測定,血清結合珠蛋白、血清總膽紅素和直接/間接膽紅素，尿膽原、尿膽素，尿含鐵血黃素等；
（4）免疫球蛋白和補體定量、抗人球蛋白試驗（Coombs直接試驗）；
（6）Ham’試驗，或CD59，CD55檢測以排除陣發性睡眠性血紅蛋白尿。
（1）單價抗體檢測紅細胞膜附着的IgG、IgA、IgM和C3；
（2）冷凝集素測定；
4.1.7 （七）治療開始於診斷後第1天。
4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇。
1.糖皮質激素作爲首選治療：
（2）視病情可選用短療程較大劑量地塞米松或甲潑地龍靜脈給藥。
2.急症治療：適用於嚴重貧血、溶血危象、需要緊急手術或分娩者。在靜注地塞米松或甲潑地龍同時可採用：
（1）靜脈輸注丙種球蛋白：0.3-0.5g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。
（3）血漿置換。
4.1.9 （九）出院標準。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.10 （十）變異及原因分析。
4.2 二、自身免疫性溶血性貧血臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.101/D59.601）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14天內
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 對症支持治療 □ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 一級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血常規、白細胞分類計數、網織紅細胞絕對值計數、尿常規、大便常規+隱血 □ 肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、抗“O”、C反應蛋白、血型、輸血前病原學檢查，血型鑑定。 □ 輸注紅細胞（有指徵時） □ 血漿置換（必要時） □ 其他醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 輸注紅細胞（有指徵時） □ 溶血相關檢查：網織紅細胞、血清乳酸脫氫酶和結合珠蛋白、膽紅素、尿膽原、尿含鐵血黃素；免疫球蛋白和補體、抗人球蛋白試驗、冷凝集試驗；單價抗體測紅細胞膜附着的IgG、A、M和C3；冷熱溶血試驗；Ham’s試驗及CD59,CD55篩選。 □ 其他醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 | ||
時間 | 住院第3–13天 | 住院第14天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 根據體檢、輔助檢查、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 □ 完成病程記錄 | □ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑（視情況可第一天起開始治療）： □ 糖皮質激素：常規起始劑量（潑尼松1mg/Kg/d）或短療程較大劑量靜脈給藥 □ 丙種球蛋白0.3-0.5g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d（必要時） □ 達那唑 □ 重要臟器保護：抑酸、補鈣等 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 輸注紅細胞（有指徵時） □ 血漿置換（必要時） □ 對症支持 □ 其他醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
主要護理 工作 | □ 觀察患者病情變化 | □ 指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
