6 疾病分類
呼吸內科
7 疾病概述
Ridley 綜合徵(心源性哮喘綜合徵):本徵係指由於各種原因引起的左心衰,臨牀以陣發性夜間呼吸困難爲突出表現的一組綜合病徵。 最突出的臨牀表現爲陣發性夜間呼吸困難、心源性哮喘。典型發作多發生在夜間熟睡1~2h 後,患者因氣悶、氣急而突然驚醒,被迫立即坐起並打開窗戶,意欲減輕窒息感,伴以陣咳、哮喘性呼吸音或咳泡沫樣痰。輕者取坐位十餘分鐘至1h 左右,呼吸困難可自動消退,患者又能入睡。嚴重者可持續發作,頻頻咳嗽,氣促加重,發紺,大汗淋漓,手足厥冷,咳出粉紅色泡沫性痰,並可發展爲急性肺水腫。
9 症狀體徵
最突出的臨牀表現爲陣發性夜間呼吸困難、心源性哮喘。典型發作多發生在夜間熟睡1~2h 後,患者因氣悶、氣急而突然驚醒,被迫立即坐起並打開窗戶,意欲減輕窒息感,伴以陣咳、哮喘性呼吸音或咳泡沫樣痰。輕者取坐位十餘分鐘至1h 左右,呼吸困難可自動消退,患者又能入睡。嚴重者可持續發作,頻頻咳嗽,氣促加重,發紺,大汗淋漓,手足厥冷,咳出粉紅色泡沫性痰,並可發展爲急性肺水腫。體徵除原發疾病的體徵,如心濁音界向左下擴大、心尖抬舉性搏動、S4 及瓣膜雜音外,尚有左心衰的體徵,如心率加快、舒張早期奔馬律、兩肺溼囉音(特別是左肺基部的細溼囉音)及哮鳴音、胸腔積液(特別是右側胸腔積液)、血壓可因代償性交感神經張力增加引起小動脈收縮致血壓暫時性升高。
10 疾病病因
本徵的主要病因有:①左心室心肌病變,如冠心病、急性心肌梗死、充血型心肌病、肥厚型心肌病、心肌炎等;②左心室壓力負荷過重,如高血壓、主動脈瓣狹窄、梗阻型心肌病等;③左心室容量負荷過度,如主動脈瓣關閉不全、二尖瓣關閉不全、某些有左至右分流的先天性心血管病(室間隔缺損、動脈導管未閉等);④左心室舒張期順應性減低,主要見於冠心病、高血壓、梗阻型心肌病及伴有左心室肥厚的疾病;⑤嚴重心律失常,如心房顫動、心房撲動、陣發性心動過速、高度房室傳導阻滯等;⑥心外疾病,如肺栓塞、腦血管意外、吸入刺激性氣體、靜脈補液過量、腎炎、腎衰竭等。
11 病理生理
左心衰時,左心室充盈壓即舒張末壓增高,隨着左心室舒張末壓升高,左心房及肺靜脈壓也增高,使肺毛細血管壓升高,導致肺淤血、肺水腫。本徵的發病機制可能系臥位時有較多下肢靜脈回心血量增加,加重肺淤血。同時,臥位時周圍水腫液重新被吸收,使回心血容量增加,心臟負荷更爲加重。
12 診斷檢查
診斷:根據有引起左心衰的心血管疾病及肺淤血、左心肥厚和(或)擴大的表現,臨牀以陣發性夜間呼吸困難爲特徵,診斷不難。但本徵僅夜間發作,輕者常可自行消退,白天無明顯自覺症狀或無明顯心力衰竭的陽性體徵而被漏診。
實驗室檢查:併發感染時可有白細胞總數升高。中性粒細胞比例增加。
其他輔助檢查:X 線檢查示兩肺門陰影增加,不同程度的肺淤血如上葉肺靜脈擴張、肺葉間水腫、KerleyB 線或肺水腫(肺野呈雲霧狀陰影)。左心室擴大、左心房與肺動脈段增大等。心電圖示左心室肥厚、ST-T 改變。超聲心動圖示左心室內徑增大,室壁運動振幅減弱等。
14 治療方案
應努力尋找發生本徵的病因並進行病因治療,如二尖瓣狹窄所致的陣發性呼吸困難,行二尖瓣分離可使本徵症狀完全消失。陣發性夜間呼吸困難的治療與其他急性心力衰竭的治療相同,如鎮靜、輸氧、取坐位、兩腿下垂,減少靜脈迴流;用強心、利尿及血管擴張劑,以改善心功能。