7 症狀體徵
兩性受累，發病年齡51～60歲。典型皮損表現之一是紫癜，因血管壁有澱粉樣蛋白沉積致血管脆性增加所致，主要分佈於面部，尤於眼瞼及眶周，由輕度外傷促發，稱捏挾紫癜。其它皮疹是散在或融合的丘疹、斑塊和結節。早期丘疹細小發亮，扁平或半球形，蠟狀琥珀色，光滑堅硬，以後融合呈斑片和結節，因出血帶有紫紅色。主要位於面部，累及眼瞼、眶周、鼻及口周。結節也可發生在外耳道和軀幹屈側。面部瀰漫性斑塊者狀如獅面，脣和頰粘膜受累顯肥厚。喉部受損導致聲嘶和吞嚥困難。
9 病理生理
1、發病機理
病因未明，澱粉樣蛋白來自單克隆免疫球蛋白輕鏈，由骨髓內漿細胞產生，稱澱粉樣輕鏈(AL)蛋白，在巨噬細胞溶酶體內經歷不完全蛋白水解，爾後與粘多糖結合， 以不溶性澱粉樣蛋白絲沉積在細胞外。免疫電泳發現88％本型患者在血清和尿內有單克隆副球蛋白，伴骨髓瘤者100％有之，若進行細緻的免疫電泳檢查和足夠長時間的隨訪，最終可發現有漿細胞惡病質證據的副球蛋白血癥。提示免疫刺激引起漿細胞增生和漿細胞骨髓瘤是本病基礎。一些病例與體細胞突變有關。
2、病理變化
真皮和皮下組織內有淡伊紅色、無定形。