4 疾病別名
巨球蛋白血癥
6 疾病概述
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆igm（巨球蛋白）的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及ｂ細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨牀表現爲巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發於50歲以上，男性約佔2／3。
臨牀表現：1、起病隱匿、緩慢，早期常無不適或乏力，體重減輕。2、貧血、出血（常見皮膚紫癜、鼻衄）。3、淋巴結、肝、脾腫大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。5、高粘滯度綜合徵：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發生心力衰竭。
7 疾病描述
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆igm（巨球蛋白）的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及ｂ細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨牀表現爲巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發於50歲以上，男性約佔2／3。
8 症狀體徵
臨牀表現：1、起病隱匿、緩慢，早期常無不適或乏力，體重減輕。2、貧血、出血（常見皮膚紫癜、鼻衄）。3、淋巴結、肝、脾腫大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。5、高粘滯度綜合徵：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發生心力衰竭。
9 疾病病因
原因不明。
10 病理生理
發病機制不是很清楚。
11 診斷檢查
1.檢驗 須作血常規與血小板計數，血沉，血清蛋白總量、白蛋白、球蛋白，蛋白電泳，免疫球蛋白及免疫電泳，冷球蛋白測定，全血及血漿粘滯度測定，康、華氏反應，類風溼因子測定，腎功能，尿常規及尿本－周蛋白，骨髓象檢查。必要時作病變部位活組織檢查。