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青霉胺
青霉胺二硫化物:取本品约0.125g,精密称定,置100ml量瓶中,加稀释液(取乙二胺四醋酸二钠1.0g,加水溶解并稀释制成1000ml,摇匀)溶解并稀释至刻度,摇匀,作为供试品溶液;另取在105℃干燥至恒重的青霉胺二硫化物对照品适量,精密称定,加稀释液溶解并定量稀释制成每1ml中约含12.5μg的溶液,作为对照品溶液;
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二甲半胱氨酸
青霉胺二硫化物:取本品约0.125g,精密称定,置100ml量瓶中,加稀释液(取乙二胺四醋酸二钠1.0g,加水溶解并稀释制成1000ml,摇匀)溶解并稀释至刻度,摇匀,作为供试品溶液;另取在105℃干燥至恒重的青霉胺二硫化物对照品适量,精密称定,加稀释液溶解并定量稀释制成每1ml中约含12.5μg的溶液,作为对照品溶液;
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D-青霉胺
青霉胺二硫化物:取本品约0.125g,精密称定,置100ml量瓶中,加稀释液(取乙二胺四醋酸二钠1.0g,加水溶解并稀释制成1000ml,摇匀)溶解并稀释至刻度,摇匀,作为供试品溶液;另取在105℃干燥至恒重的青霉胺二硫化物对照品适量,精密称定,加稀释液溶解并定量稀释制成每1ml中约含12.5μg的溶液,作为对照品溶液;
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D-盐酸青霉胺
青霉胺二硫化物:取本品约0.125g,精密称定,置100ml量瓶中,加稀释液(取乙二胺四醋酸二钠1.0g,加水溶解并稀释制成1000ml,摇匀)溶解并稀释至刻度,摇匀,作为供试品溶液;另取在105℃干燥至恒重的青霉胺二硫化物对照品适量,精密称定,加稀释液溶解并定量稀释制成每1ml中约含12.5μg的溶液,作为对照品溶液;
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DMC
青霉胺二硫化物:取本品约0.125g,精密称定,置100ml量瓶中,加稀释液(取乙二胺四醋酸二钠1.0g,加水溶解并稀释制成1000ml,摇匀)溶解并稀释至刻度,摇匀,作为供试品溶液;另取在105℃干燥至恒重的青霉胺二硫化物对照品适量,精密称定,加稀释液溶解并定量稀释制成每1ml中约含12.5μg的溶液,作为对照品溶液;
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PCA
青霉胺二硫化物:取本品约0.125g,精密称定,置100ml量瓶中,加稀释液(取乙二胺四醋酸二钠1.0g,加水溶解并稀释制成1000ml,摇匀)溶解并稀释至刻度,摇匀,作为供试品溶液;另取在105℃干燥至恒重的青霉胺二硫化物对照品适量,精密称定,加稀释液溶解并定量稀释制成每1ml中约含12.5μg的溶液,作为对照品溶液;
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二甲基半胱氨酸
青霉胺二硫化物:取本品约0.125g,精密称定,置100ml量瓶中,加稀释液(取乙二胺四醋酸二钠1.0g,加水溶解并稀释制成1000ml,摇匀)溶解并稀释至刻度,摇匀,作为供试品溶液;另取在105℃干燥至恒重的青霉胺二硫化物对照品适量,精密称定,加稀释液溶解并定量稀释制成每1ml中约含12.5μg的溶液,作为对照品溶液;
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青霉胺片
另取在105℃干燥至恒重的青霉胺二硫化物对照品适量,精密称定,加稀释液溶解并定量稀释制成每1ml中约含18.75μg的溶液,作为对照品溶液,照青霉胺项下的方法测定,含青霉胺二硫化物不得过青霉胺标示量的3.0%。版本:《中华人民共和国药典》2010年版青霉胺片说明书:别名:二甲基半胱氨酸盐酸盐;
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重症肌无力样综合征
4.慢通道综合征本病是AchR钙离子通道开放时间延长,导致终板电位延长,钙离子流入突触皱褶增加,皱褶内超载钙离子可产生流入电流,在突触肌浆膜内和近肌纤维区显示肌病特征。除有机磷酸酯发挥神经毒气作用,其余所有毒素作用都是暂时的。3.先天性终板Ach酯酶缺乏该综合征尚无有效的治疗方法,Ach酯酶抑制药无效。
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威尔逊病伴发的精神障碍
发病机制:肝豆状核变性伴发的精神障碍的发病机制,有下列假说:胆道排铜障碍:经用64Cu或67Cu放射性核素检查,发现本病患者为肝胆系统排铜减少,从而使铜在肝脏或其他脏器及组织中大量沉积。神经系统症状和体征:肝豆状核变性伴发的精神障碍的三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。
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威尔逊氏病伴发的精神障碍
发病机制:肝豆状核变性伴发的精神障碍的发病机制,有下列假说:胆道排铜障碍:经用64Cu或67Cu放射性核素检查,发现本病患者为肝胆系统排铜减少,从而使铜在肝脏或其他脏器及组织中大量沉积。神经系统症状和体征:肝豆状核变性伴发的精神障碍的三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。
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Wilson病伴发的精神障碍
发病机制:肝豆状核变性伴发的精神障碍的发病机制,有下列假说:胆道排铜障碍:经用64Cu或67Cu放射性核素检查,发现本病患者为肝胆系统排铜减少,从而使铜在肝脏或其他脏器及组织中大量沉积。神经系统症状和体征:肝豆状核变性伴发的精神障碍的三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。
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威尔逊综合征伴发的精神障碍
发病机制:肝豆状核变性伴发的精神障碍的发病机制,有下列假说:胆道排铜障碍:经用64Cu或67Cu放射性核素检查,发现本病患者为肝胆系统排铜减少,从而使铜在肝脏或其他脏器及组织中大量沉积。神经系统症状和体征:肝豆状核变性伴发的精神障碍的三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。
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肝豆状核变性伴发的精神障碍
发病机制:肝豆状核变性伴发的精神障碍的发病机制,有下列假说:胆道排铜障碍:经用64Cu或67Cu放射性核素检查,发现本病患者为肝胆系统排铜减少,从而使铜在肝脏或其他脏器及组织中大量沉积。神经系统症状和体征:肝豆状核变性伴发的精神障碍的三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。
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威尔逊氏综合征伴发的精神障碍
发病机制:肝豆状核变性伴发的精神障碍的发病机制,有下列假说:胆道排铜障碍:经用64Cu或67Cu放射性核素检查,发现本病患者为肝胆系统排铜减少,从而使铜在肝脏或其他脏器及组织中大量沉积。神经系统症状和体征:肝豆状核变性伴发的精神障碍的三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。
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遗传代谢病(肝豆状核变性病)
疾病别名Wilson病疾病分类儿科疾病概述肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。4、同位素铜结合试验根据正常人在经静脉给铜后肝细胞能迅速将其合成铜蓝蛋白并分泌入血循环的特点。2、促进铜排出D—青霉胺是目前最常用的药物,能与铜离子结合,促进尿铜排出,且可能促进细胞合成金属硫因。
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汞
以精神一神经异常、齿龈炎、震颤为主要症状。大剂量汞蒸气吸入或汞化合物摄入即发生急性汞中毒。汞离子易与巯基结合,使与巯基有关的细胞色素氧化酶、丙酮酸激酶、琥珀酸脱氢酶等失去活性。此外,二巯丁二钠和青霉胺亦为常用驱汞药物。现场应急监测方法:气体检测管法试纸比色法;
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三乙撑四胺
三乙撑四胺;1.25g/d、儿童0.5~药物相互作用:近年有人采用大鼠肾刷状缘膜泡(brushbordermembranevesi-cles)对曲恩汀与利尿药的相互作用进行了研究,结果观察到乙酰唑胺和呋塞米两药能增加肾脏对曲恩汀的排泄。专家点评:曲恩曲恩汀是铜的络合剂,用于治疗Wilson病,作用与青霉胺相似,用于不能耐受青霉胺的患者。
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曲恩汀
三乙撑四胺;1.25g/d、儿童0.5~药物相互作用:近年有人采用大鼠肾刷状缘膜泡(brushbordermembranevesi-cles)对曲恩汀与利尿药的相互作用进行了研究,结果观察到乙酰唑胺和呋塞米两药能增加肾脏对曲恩汀的排泄。专家点评:曲恩曲恩汀是铜的络合剂,用于治疗Wilson病,作用与青霉胺相似,用于不能耐受青霉胺的患者。
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盐酸曲恩汀
三乙撑四胺;1.25g/d、儿童0.5~药物相互作用:近年有人采用大鼠肾刷状缘膜泡(brushbordermembranevesi-cles)对曲恩汀与利尿药的相互作用进行了研究,结果观察到乙酰唑胺和呋塞米两药能增加肾脏对曲恩汀的排泄。专家点评:曲恩曲恩汀是铜的络合剂,用于治疗Wilson病,作用与青霉胺相似,用于不能耐受青霉胺的患者。
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范科尼综合征
Fanconi综合征;相关药品:葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查:维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力
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骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征
Fanconi综合征;相关药品:葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查:维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力
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复发性风湿症
概述:复发性风湿病又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征、复发性风湿症、反应型风湿症和回纹型风湿症。由于部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等,因而提出免疫复合物可能参与复发性风湿病的发病。
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Hench-Rosenberg综合征
概述:复发性风湿病又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征、复发性风湿症、反应型风湿症和回纹型风湿症。由于部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等,因而提出免疫复合物可能参与复发性风湿病的发病。
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Hench综合征
概述:复发性风湿病又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征、复发性风湿症、反应型风湿症和回纹型风湿症。由于部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等,因而提出免疫复合物可能参与复发性风湿病的发病。
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发作性风湿症
概述:复发性风湿病又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征、复发性风湿症、反应型风湿症和回纹型风湿症。由于部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等,因而提出免疫复合物可能参与复发性风湿病的发病。
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反应型风湿症
概述:复发性风湿病又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征、复发性风湿症、反应型风湿症和回纹型风湿症。由于部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等,因而提出免疫复合物可能参与复发性风湿病的发病。
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回纹型风湿症
概述:复发性风湿病又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征、复发性风湿症、反应型风湿症和回纹型风湿症。由于部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等,因而提出免疫复合物可能参与复发性风湿病的发病。
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Fanconi-de Toni综合征
Fanconi综合征;相关药品:葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查:维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力
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Fanconi综合征
Fanconi综合征;相关药品:葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查:维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力
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多种肾小管功能障碍性疾病
Fanconi综合征;相关药品:葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查:维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力
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凡科尼综合征
Fanconi综合征;相关药品:葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查:维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力
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范科尼综合症
Fanconi综合征;相关药品:葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查:维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力
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复发性风湿病
概述:复发性风湿病又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征、复发性风湿症、反应型风湿症和回纹型风湿症。由于部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等,因而提出免疫复合物可能参与复发性风湿病的发病。
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幼年型类风湿病
4周后渐减至最小有效量,隔日顿服,并加用阿司匹林。早期关节骨膜充血,水肿、伴有淋巴细胞及浆细胞浸润,滑膜积液增多,滑膜增生形成绒毛状突出于关节腔中,滑膜炎继续进展,进入晚期,滑膜绒毛状增生波及关节软骨,并形成血管翳,软骨可被吸收,软骨下骨被侵蚀,随之关节强直、畸形或半脱位。
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抗炎素
4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出,大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性,国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后,发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用,可产生拮抗作用;
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盐酸吡哆辛
4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出,大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性,国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后,发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用,可产生拮抗作用;
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羟基吡啶
4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出,大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性,国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后,发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用,可产生拮抗作用;
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吡哆辛
4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出,大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性,国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后,发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用,可产生拮抗作用;
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维他命B6
4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出,大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性,国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后,发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用,可产生拮抗作用;
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抗神经炎维生素
4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出,大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性,国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后,发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用,可产生拮抗作用;
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维生素B6
4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出,大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性,国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后,发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用,可产生拮抗作用;
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吡哆醇
4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出,大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性,国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后,发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用,可产生拮抗作用;
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盐酸吡哆醇
4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出,大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性,国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后,发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用,可产生拮抗作用;
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朱砂
含量测定:取本品粉末约0.3g,精密称定,置锥形瓶中,加硫酸10mL与硝酸钾1.5g,加热使溶解,放冷,加水50ml,并加1%高锰酸钾溶液至显粉红色,再滴加2%硫酸亚铁溶液至红色消失后,加硫酸铁铵指示液2ml,用硫氰酸铵滴定液(0.1mol/L)滴定。用于心悸易惊,失眠多梦,癫痫发狂,小儿惊风,视物昏花,口疮,喉痹,疮疡肿毒。
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维生素B6缺乏症
疾病代码:ICD:E53.1疾病分类:神经内科疾病概述:维生素BSUB6/SUB是一种含氮的化合物,主要以三种天然形式存在:吡哆醇(pyridoxine,PN)、吡哆醛(pyridoxal,PL)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)和它们的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP)。过量的维生素B6被代谢为4-吡哆酸,并与其他的非磷酸化形式从尿排出。
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遗传性代谢缺陷病
②进一步诊断:根据初筛结果,选择测定血中蓄积物质含量及尿中排泄物质情况,如血中半乳糖、果糖、氨基酸、有机酸、铜、铜蓝蛋白、TSH、rT3、皮质激素,尿中乳糖、氨基酸、尿酸及其他有机酸含量,测定代谢异常情况,如葡萄糖耐量试验、半乳糖耐量试验、白细胞内包涵体等。①肝豆状核变性,可用络合剂D-青霉胺20mg/(kg?
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进行性系统性硬皮病
概述:硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
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二甲基半胱氨酸盐酸盐
药品说明书:别名:二甲基半胱氨酸盐酸盐;青霉胺,D-盐酸青霉胺外文名:Penicillamine,Curimine,PCA适应症:青霉胺用于类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、硬皮病、口眼干燥、关节炎综合征等自身免疫性疾病,可见有明显的疗效。用于治疗硬皮病,可使皮肤胶原交叉联结减少,张力增加。妊娠妇女大量用药后可引起胎儿发育异常。
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冷球蛋白血症肾损害
疾病代码:ICD:N16.2*疾病分类:肾脏内科疾病概述:冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~其他辅助检查:1.光学显微镜发生急性肾功能衰竭的本病患者,肾脏活检光学显微镜下,通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。10时几乎都有症状。