右心室漏斗部肥厚肌束切除術

1 拼音

yòu xīn shì lòu dòu bù féi hòu jī shù qiē chú shù

2 英文參考

infundibular resection

3 手術名稱

右心室漏斗部肥厚肌束切除術

4 別名

動脈圓錐切除術；右心室動脈圓錐切除術；漏斗部肥厚肌束切除術；右室漏斗部肥厚肌束切除術

5 分類

心血管外科/右心室流出道梗阻手術/右心室漏斗部狹窄的手術治療

6 ICD編碼

35.3501

7 概述

右心室漏斗部狹窄爲右心室漏斗部肌肉肥厚和纖維增生造成血流梗阻性疾病。單純漏斗部狹窄在右室流出道梗阻中佔1.3%～2.7%，肺動脈瓣狹窄病例中15%～20%可產生繼發性肌肉肥厚而致漏斗部狹窄。右室漏斗部狹窄分兩種類型，第1種爲侷限性狹窄，在漏斗部有纖維性或纖維肌性環狀狹窄，狹窄比較侷限，在狹窄環與肺動脈瓣之間形成大小不等的第3心腔。第2種爲漏斗部廣泛性狹窄，肌肉普遍增厚呈管狀，並進行性加重。後者多見。主肺動脈無狹窄後擴張。1948年Brock從右心室小切口插入咬除器咬除漏斗部狹窄口邊緣，術後可改善症狀，但漏斗部狹窄解除不徹底。1959年Swan在低溫麻醉下阻斷腔靜脈血流解除右室漏斗部狹窄效果尚可，但手術安全時間僅在8min以內。隨着體外循環技術的發展，爲完善地疏通右室漏斗部狹窄提供了安全和充分的條件。

8 適應症

右心室漏斗部肥厚肌束切除術適用於：

1.活動後有氣短、心前區疼痛、右心衰竭及發紺等臨牀表現者。

2.休息時右心室峯壓＞70mmHg；右心室-肺動脈壓差＞50mmHg。

3.肺動脈瓣口面積＜0.5cm²。

4.無明顯症狀者運動後右心室終末舒張壓升高，而心排血量不增加者。

9 術前準備

術前除了按一般心臟直視手術常規準備外，特別注意以下幾點：

1.術前應詳細檢查，通過超聲心動圖等明確診斷，以確定手術適應證和方案。

2.在極重度狹窄的新生兒，生後給予前列腺素E₁以延緩動脈導管閉合，增加肺血流，改善缺氧。在發紺明顯的病人應糾正酸中毒。

3.伴有嚴重心衰者，應給予有效的控制心衰，以提高手術安全性。

10 麻醉和體位

氣管插管全麻，仰臥位。

11 手術步驟

1.胸部正中切口。

2.縱行切開心包，建立體外循環，在迂迴心肺轉流下，做右室流出道斜切口或縱切口，避免損傷粗大的冠狀動脈分支血管。但對嚴重狹窄或懷疑瓣環有狹窄病人應採用縱切口，這樣可允許右室漏斗部加寬或切口向上延長跨過肺動脈瓣環加寬。

3.顯露漏斗部肥厚肌束，應用小刀切除肥厚的隔束、壁束及肥厚的室上嵴和漏斗部前壁肥厚的肌肉。

4.術畢應探查右室流出道狹窄區解除情況，成人右室流出道應能通過示指，兒童通過小指。若流出道仍有狹窄或復跳後右室收縮壓/左室收縮壓＞0.65，右室-肺動脈壓差＞30mmHg，則需用自體心包片或不漏血的人工血管片加寬右室流出道（圖6.21.3.1-1）。若肺動脈瓣環正常，則補片僅侷限在右室流出道，若瓣環小則補片應跨越瓣環加寬。

12 術中注意要點

1.術中注意探查有無其他合併畸形，以便同時予以矯治。

2.漏斗部狹窄解除時注意看清肥厚肌肉束界限予以剪除，勿損傷乳頭肌、冠狀動脈或剪穿室間隔等。

3.在嚴重漏斗部狹窄或同時瓣環有狹窄時，應行右室流出道縱切口，以便容許行右室流出道補片加寬或切口向上延長補片加寬的長度。心肌堅硬易碎者，應在心臟停跳下縫合右心室切口和做右心室流出道補片，防止在心臟跳動下縫合產生心肌撕裂和大出血。

4.對混合型狹窄若周圍肺血管發育差，跨瓣環補片加寬時需應用帶單瓣補片，可防止肺動脈瓣關閉不全。

5.術終要進行右心室、肺動脈測壓，以判定手術效果。

13 術後處理

1.對重症右室漏斗部補片加寬或狹窄解除不徹底，病人則可出現低心排出量綜合徵或心力衰竭，術後要注意加強心功能支持治療，給予一定的正性肌力藥物及血管擴張藥。

2.嚴重狹窄解除後容易出現低血容量，尤其因心功能差加用血管擴張藥病例，要注意監測和補充血容量。