完全性大動脈轉位的姑息手術

1 拼音

wán quán xìng dà dòng mài zhuǎn wèi de gū xī shǒu shù

2 英文參考

palliative operation for complete transposition of the great arteries

3 手術名稱

完全性大動脈轉位的姑息手術

4 別名

右側大動脈轉位的姑息手術治療；palliative operation for D-transposition of the great arteries

5 分類

心血管外科/完全性大動脈轉位手術

6 ICD編碼

35.8404

7 概述

完全性大動脈轉位是一種心房與心室連接一致和心室與動脈連接不一致的圓錐動脈幹畸形。主動脈完全或大部分起源於右心室，肺動脈則完全或大部分從左心室發出。心房可以正位或反位。但絕大多數（約佔90%）爲心房正位，主動脈位於肺動脈的右前方，故又稱爲右側-大動脈轉位（D-transposition of the great arteries）。此畸形分爲單純和複雜兩種類型：單純大動脈轉位是指室間隔完整的大動脈轉位，複雜大動脈轉位則合併室間隔缺損和（或）左心室流出道阻塞等。

完全性大動脈轉位是一種比較常見的先天性心臟病，在10萬例出生的活嬰兒佔有20.1～30.5例，在先天性心臟病中佔5%～8%，在發紺型先天性心臟病中則居第2位，僅次於四聯症。1797年Bailli首次闡述此畸形的病理解剖。1814年Farre和1971年Van Praagh先後命名此畸形爲完全性大動脈轉位。1950年Blalock和Hanlon對此畸形施行閉式房間隔切除術。1966年Rashkind等介紹導管球囊房間隔撐開術，爲確定性手術做好準備。1959年Senning和1963年Mustard先後開展兩種不同類型的心房內腔靜脈和肺靜脈調轉術。1975年Jatene對完全性大動脈轉位合併室間隔缺損病例應用大動脈調轉術獲得成功，但初期的手術病死率高。Castaneda和Quaegebeur先後報道單純大動脈轉位在新生兒時期施行一期大動脈調轉術，手術病死率逐年下降，效果愈來愈好，現已成爲此畸形的首選手術。1969年Rastelli應用心內隧道和心外管道治療完全性大動脈轉位合併室間隔缺損和左心室流出道阻塞，使此畸形得到解剖上矯正。1981年Lecompte棄用心外管道，將肺動脈放在主動脈前方並做右心室流出道補片與右心室連接，適用於嬰幼兒。在中國，1989年蘇肇伉等做了完全性大動脈轉位外科治療的初步報道。1991年和1992年丁文祥等分別報道Senning和Jatene手術治療此畸形的經驗。1988年汪曾煒報道Rastelli手術治療完全性大動脈轉位合併室間隔缺損和肺動脈狹窄10例，其中5例應用心內心外雙管道，早期和晚期死亡各1例，長期效果滿意。

在完全性大動脈轉位中，50%爲單純大動脈轉位，40%～50%爲複雜大動脈轉位，包括合併室間隔缺損（其中1/3無血流動力學意義），10%合併室間隔缺損和左心室流出道阻塞，5%爲室間隔完整合並左心室流出道阻塞（圖6.32.3-0-1）。

8 適應症

完全性大動脈轉位的姑息手術適用於：

1.根據病情選擇應用球囊房間隔撐開術。約1/3病人卵圓孔未閉較小，輸入前列腺E₁後，血氧張力無明顯上升或出現肺充血，應做球囊房間隔撐開術。

2.在完全性大動脈轉位室間隔完整的新生兒對Rashkind球囊房間隔撐開術反應不良時，在前列腺素輸入後，病情迅速惡化產生嚴重低氧血癥，應急症施行Blalock-Hanlon閉式房間隔切除手術。

3.球囊房間隔撐開術失敗者，可應用Blalock-Hanlon房間隔切除術。快速二期大動脈調轉術中第一期手術是應用肺動脈帶縮術和改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術。

4.完全性大動脈轉位合併室間隔缺損和左心室流出道阻塞而肺動脈發育不全，應用改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術。

9 禁忌症

完全性大動脈轉位室間隔完整的病人，生後動脈血氧飽和飽和度尚好，可不用Rashkind球囊房間隔撐開術，往往需用前列腺素E₁增加肺部血流，應用大動脈調轉術。

10 術前準備

與完全性大動脈轉位矯治手術相同。右肩墊高。

11 手術步驟

11.1 1.房間隔球囊撐開術

在右腹股溝經大隱靜脈插入一根5或6號雙腔球囊導管，通過股靜脈、下腔靜脈和右心房。如有困難，則經右側股靜脈插入雙腔球囊導管。在X線透視下，將導管球囊部分經卵圓孔未閉到左心房。此時必須查明球囊在左心房而不在左心室和肺靜脈後，嚮導管內注入2ml造影劑使球囊膨脹，迅速將球囊拉過房間隔到右心房。將球囊再次送入左心房，再拉回至右心房。如此反覆操作2或3次（圖6.32.3-1，6.32.3-2）。術中要充分供氧。操作敏捷、迅速和可靠，避免病兒發紺和酸中毒加重而危及生命。

11.2 2.閉式房間隔切除術

右胸後外側切口，經第4肋間入胸。在右側肺門與膈神經之間切開心包4～5cm。遊離右肺動脈以及右肺上和肺下靜脈，分別套帶或粗線。阻斷右肺動脈，輕柔擠壓右肺排出其中血液後，收緊右肺上和肺下靜脈套帶，用Santisky鉗閉部分左和右心房壁約2cm。將房間隔拉出，做房間隔部分切除，其大小約1.0～1.5cm²。以後連續縫合兩心房切口和排盡心房內氣體後，鬆開Santisky鉗，部分縫合心包，放置胸腔引流管，關胸（圖6.32.3-3）。

術中阻斷肺循環時間一般在2～3min，對心功能無大影響。手術操作精細，可獲滿意效果。

11.3 3.肺動脈帶縮術和改良鎖骨下動脈與肺動脈分流

此兩姑息手術往往用於快速二期大動脈調轉術，其手術步驟詳見“室間隔缺損”和“法洛四聯症”。

12 術中注意要點

1.Rashkind球囊房間隔撐開術，術中應注意導管通過卵圓孔未閉後，需經左心房測壓或注入造影劑，確實證明球囊位於左心房，才能施行球囊房間隔撐開術，避免球囊進入左心室和肺靜脈產生意外。手術操作要敏捷有力，才能達到滿意的治療效果。

2.Blalock-Hanlon房間隔切除術  手術操作要準確迅速，避免阻斷右肺血管時間延長而產生肺淤血和缺氧等併發症。

13 術後處理

完全性大動脈轉位室間隔完整的嬰兒在姑息性手術後均需要持續靜脈滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油支持心臟收縮力量和改善四肢末梢循環，特別是在肺動脈帶縮術和改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術，有時還要加用副腎上腺素。

14 併發症

1.肺動脈帶縮術用於單純完全性大動脈轉位，其主要作用是鍛鍊左心室承擔體循環高壓和高阻力的負荷能力。帶縮過鬆不起作用，過緊則可產生急性左心衰竭。

2.Rashkind球囊房間隔撐開術中插入球囊過深，可誤傷肺靜脈產生出血引起心包填塞症，二尖瓣撕裂和腱索斷裂均可產生嚴重瓣膜關閉不全。

3.Blalock-Hanlon房間隔切除術中避免阻斷右肺循環血流時間過長，否則會產生肺淤血和出血性肺水腫。