6 疾病概述
外陰軟纖維瘤是一種以纖維血管爲核心、角化的鱗狀上皮所覆蓋的良性息肉腫塊。常常較小且軟,是一種有蒂的良性腫瘤。通常發生於中年或老年婦女,更年期後婦女多見,也可見於妊娠期,老年人肥胖者的皺褶部也多見。
外陰軟纖維瘤病變多發生在大陰脣,單發或多發。臨牀常無症狀,病人在觸診或望診時才發現,可見腫瘤呈類圓形,息肉狀,常有蒂,表面皺襞較多。有的可類似於尖銳溼疣。可存很多年,極少數會形成大的軟纖維瘤。當血供不足時,可發生潰瘍。在蒂扭轉或破潰時則出現症狀,主要爲疼痛,潰破,出血和感染。有時腫塊受摩擦而有不適感。
8 症狀體徵
外陰軟纖維瘤病變多發生在大陰脣,單發或多發。臨牀常無症狀,病人在觸診或望診時才發現,可見腫瘤呈類圓形,息肉狀,常有蒂,表面皺襞較多。有的可類似於尖銳溼疣。可存很多年,極少數會形成大的軟纖維瘤。當血供不足時,可發生潰瘍。在蒂扭轉或破潰時則出現症狀,主要爲疼痛,潰破,出血和感染。有時腫塊受摩擦而有不適感。較小的軟垂疣類似於真皮痣,來自於孤立堅硬的膠原,也可能出現息肉樣的外陰損傷。
10 病理生理
外陰軟纖維瘤外形呈球形,直徑爲1~2cm,可以有蒂。腫瘤表面有皺襞,腫瘤質地柔軟。息肉樣,切面爲白色柔軟的纖維結締組織。鏡下特點可見在外陰生髮上皮有明顯的纖維血管間質的成分,表面覆以較爲正常的或萎縮的鱗狀上皮,也可出現乳頭狀增生和過度角化。不同的病例,間葉成分可有很大的差別,有的細胞成分稀少,在疏鬆黏液水腫樣的間質中散佈形態溫和的梭形的細胞,有的病例富有細胞,與表皮間沒有分界帶,細胞多形性明顯,有大量奇異大細胞及多核細胞,而且可有明顯增多的核分裂象。免疫組化染色desmin、vimentin 陽性,actin 部分陽性,ER 和PR 間質細胞可陽性。
12 鑑別診斷
外陰軟纖維瘤需與下例疾病鑑別診斷:
1.纖維瘤(硬纖維瘤) 一般起源於會陰部或圓韌帶的深部的纖維組織,間質一般更緻密,膠原纖維多。
4.侵襲性血管黏液瘤 不呈息肉狀,在深部組織浸潤性生長,血管豐富(含有中到大血管),瀰漫分佈,可見平滑肌細胞條索。
5.血管肌纖維母細胞瘤 其通常爲界限清楚非息肉樣腫物,梭形細胞和漿細胞樣細胞圍繞纖細壁薄的毛細血管排列。
6.表淺血管黏液瘤 兩者都可呈息肉狀生長,但表淺血管黏液瘤的病變呈多結節狀,有豐富的黏液基質和中性粒細胞浸潤,而沒有多核間質細胞。
13 治療方案
對於外陰軟纖維瘤的多發性小損害可選擇激光、電凝、電灼或液氮冷凍。液氮冷凍效果極佳。對較大有蒂損害可在其根部行電灼術。
如患者因腫瘤而擔憂,出現症狀,或腫瘤直徑超過1~2cm,則腫瘤應予以切除。同樣,切除物應送病理檢查。中醫外治療法可選用五妙水仙膏、水晶膏或除痣膏點塗患處,直至脫落。
17 特別提示
定期體檢、及時治療、做好隨訪。