軟纖維瘤

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

ruǎn xiān wéi liú

2 英文參考

fibroma molle

soft fibroma

4 疾病概述

軟纖維瘤又名皮贅。常見於中年或老年,尤以更年期後婦女多見。通常分多髮絲狀及單發口袋狀兩型。前者主要發生於頸側面,後者可發生於面部、胸背、腋窩及腹股溝等處。皮損爲針頭至綠豆大、柔軟、高出皮面、細長有蒂的軟新生物,無彈性,皮色或褐色。

5 疾病描述

軟纖維瘤是軟的淡紅色瘤,開始是無蒂的葉狀或圓頂的腫塊,後來發展成有蒂。大多數散佈於軀幹和四肢,可有幾百個,直徑從數毫米直至幾釐米,小的結節可與周圍神經有關。

6 症狀體徵

是軟的淡紅色瘤,開始是無蒂的葉狀或圓頂的腫塊,後來發展成有蒂。大多數散佈於軀幹和四肢,可有幾百個,直徑從數毫米直至幾釐米,小的結節可與周圍神經有關。

7 疾病病因

本病又名von Recklinghausen病,常染色體顯性遺傳,由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常,常見爲不全型和單純型。

8 病理生理

神經纖維瘤來自周圍神經及其間質,包括神經細胞。電鏡可見在膠原間質組織中Schwann細胞分支。在咖啡色斑及臨牀正常的皮膚區,表皮細胞內可見巨大的色素顆粒,這在Albright綜合徵的正常皮膚內從未見到過。

9 診斷檢查

咖啡色斑常爲最早的表現,起於幼年期,在10%~20%的正常人羣中也可以見到,但如超過5塊,則提示有本病的可能。

10 治療方案

主要爲對症處理,如皮損有礙美觀者或瘤塊增大並有疼痛而疑有惡變者給予手術切除。有癲癇發作者應徹底檢查,有時神經外科手術切除後尚可能再發。

應告知患者,其子女中有50%可發生本病,必要時應考慮絕育。

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