7 疾病概述
投擲運動(舞動動作,ballism) 是丘腦底核或聯繫徑路受損,導致肢體拋擲樣不隨意運動,多累及一側軀體,故也稱之爲偏側投擲運動(偏側舞動動作,hemiballism)。表現爲肢體不自主的強烈、揮動性舞蹈樣運動。通常起病突然,少數亦可數週內逐漸發病。
8 疾病描述
投擲運動(舞動動作,ballism) 是丘腦底核或聯繫徑路受損,導致肢體拋擲樣不隨意運動,多累及一側軀體,故也稱之爲偏側投擲運動(偏側舞動動作,hemiballism)。表現爲肢體不自主的強烈、揮動性舞蹈樣運動。雙側投擲運動則累及兩側肢體,但臨牀上少見。
9 症狀體徵
1.通常起病突然,少數亦可數週內逐漸發病。
2.臨牀表現爲有力、粗大、形式多變、迅速的無目的投擲運動。常見於面、頸、軀幹和肢體等。偏側投擲症累及一側上下肢,而僅侷限於單肢則稱單肢投擲症。肢體投擲運動由近端肌與遠端肌複合動作,手指亦可受累。
3.僅出現於覺醒狀態,情緒激動時加重,睡眠時停止。患者常保留一定程度隨意控制異常運動能力,可進行簡單動作,但一次隨意控制時間只有片刻,不能持久。
10 疾病病因
1.偏側投擲症最常見病因是出血性及缺血性腦血管病,如內囊區梗死或出血,患者常有腦血管病易患因素如糖尿病等,部分患者CT 或MRI 檢查,可見基底核腔隙樣狀態。
2.顱內感染包括各種急、慢性腦炎,如單純皰疹病毒性腦炎、朊蛋白感染(Creutzfeldt-Jakob 病)等,近來報道AIDS 患者顱內隱球菌感染可出現偏側投擲症;以及免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、風溼病等顱內併發症等。
11 病理生理
偏側投擲症的多數患者是由於丘腦底核及其傳出束梗死、出血所致,偶可由感染、轉移性腫瘤和脫髓鞘病變引起。
丘腦底核受損的後果,是使正常的張力性興奮作用減弱,使蒼白球和黑質正常對丘腦的抑制性輸出(GABA)減少,丘腦則向大腦皮質輸出更多的興奮性遞質穀氨酸,導致本病症狀的產生。因爲,此類藥物減低紋狀體對內側蒼白球和黑質網狀部的抑制作用,所以穀氨酸或多巴胺拮抗藥可治療本病。
12 診斷檢查
診斷:投擲運動(舞動動作,ballism)表現爲肢體不自主的強烈、揮動性舞蹈樣運動。依據其典型臨牀症狀,診斷不難。但導致投擲運動的原發病診斷,則需要依據不同的診斷標準來確定。
實驗室檢查:實驗室檢查無特異性。血常規、血沉、C 反應蛋白、生化、腦脊液常規檢查,有鑑別診斷意義。
其他輔助檢查:
1.腦電圖檢查,可有異常。但多甚輕微,於病程高峯時腦電圖異常的發生率最高,臨牀症狀恢復後,腦電圖亦逐漸恢復。這種異常改變並非特異性。
13 鑑別診斷
1.習慣性痙攣 也稱習慣性動作,多見於兒童,特點是動作刻板式重複,侷限於同一個肌肉或肌羣,無肌力、肌張力異常及共濟失調等。
2.先天性舞蹈病 舞蹈樣動作可作爲腦癱的一種表現形式,多在2 歲前發病,常伴智能障礙、震顫和痙攣性癱瘓等。
3.抽動穢語綜合徵(Tourette’s syndrome) 見於兒童,表現快速、刻板的反覆不規則多發性肌肉抽動,常累及頭面部、頸肌羣和咽喉肌,還有發怪聲或吐髒話。
4.Huntington 舞蹈病 多見於中年以上,除舞蹈動作,常有遺傳史和癡呆,少數兒童期發病者多伴肌強直。
5.扭轉痙攣 常見於兒童期,有時扭轉痙攣動作較快速可誤認爲舞蹈樣運動。童期扭轉痙攣常持續存在,無自限性,肢體扭動時肌張力增高,停止時正常。
14 治療方案
1.首先應進行原發病治療 治療主要取決於病變性質,如腫瘤患者考慮手術治療,抗精神病藥物引起應停藥或減量。
2.治療舞蹈症藥物適於本病,如苯二氮類,氟哌啶醇也能有效緩解症狀,加巴噴丁(gabapentin)治療亦可能有效。穀氨酸或多巴胺拮抗藥也可治療本病。