腎上腺摘除術

1 手術名稱

腎上腺全切除術

2 別名

腎上腺摘除術

3 分類

泌尿外科/腎上腺手術/功能性腎上腺皮質腫瘤及增殖的手術治療/腎上腺皮質增生的腎上腺切除術

4 概述

腎上腺皮質增生所致的庫欣綜合徵的手術治療意見仍未完全一致，這與病因學未能做出確切定論直接相關。根據垂體病因學說，認爲雙側腎上腺皮質增殖是垂體依賴性的，是繼發性者，應施行垂體放射治療，包括⁶⁰Co，深部X線照射等。但療效頗令人失望，總有效率在20%～50%之間（Richard，1979）。在以往施行過腎上腺全切術或次全切除術的皮質增生中，經5～10年的長期隨診，只有少數病人的垂體顯示出腫瘤影。在1組屍檢病人中，垂體瘤的發現率高達10%，但無任何皮質增殖的內分泌症狀。因此，僅根據垂體有無腫瘤影並不是針對垂體治療的指徵，也不是施行腎上腺切除的絕對禁忌證。在Dennis及Styne所收集的1組小兒庫欣綜合徵中，垂體瘤的發現率高達93%～95%（1984）。因此，近年來對腎上腺增生症又主張針對垂體治療，並開展了經蝶竇顯微外科技術切除垂體瘤（transsphenoidal microadenomectomy），並收到了較好的效果（Tyrrell，Styne），但此類病人在庫欣綜合徵中畢竟是少數，而大部分成人仍屬垂體無腫瘤的腎上腺皮質增生，因此腎上腺切除術仍然是目前治療皮質增生採用的方法。自從20世紀60年代Liddle將庫欣綜合徵按病因作了劃分以後，對外科治療方法的選擇開始有了較明確的概念：凡屬垂體依賴性及異位促皮素瘤所致的繼發性皮質增生，稱爲庫欣病（Cushing disease），應首先對垂體瘤施行治療，切除異位促皮素瘤，增生的腎上腺不做處理，等待自行恢復常態。凡非垂體依賴性及無異位促皮素瘤的皮質增生，稱爲庫欣綜合徵（Cushing syndrome），施行腎上腺切除術。國內外文獻報道的大組病例中，均以後者爲主，各家所報道的腎上腺切除術的療效也很受鼓舞。國內所收集到的資料及經驗發現，因增生而施行腎上腺切除術者，大部臨牀治癒。國外早年的療效也大體相似，其中包含部分未被發現原發瘤的庫欣病在內。因爲不論皮質增生的病因在視丘下、垂體，還是其他異位臟器或腎上腺本身，皆由於分泌過量的皮質素、皮質醇等激素而產生症狀。腎上腺切除後，其周圍效應即被阻斷，病原被清除，各種症狀及體徵逐漸消失。由於各種維持生命所必需的皮質類激素已化學合成，並已廣泛用於臨牀各種疾病的治療，手術切除腎上腺後，可以行充分的補替治療，以補充其生理功能不足的缺陷。因此，對腎上腺皮質增生而言，腎上腺切除術已是一種療效好，安全性大，併發症少，死亡率極低的治療手段，被認爲是首選術式。（圖7.1.1.3.2-0-1A，7.1.1.3.2-0-1B）。

5 適應症

腎上腺全切除術適用於：

1.臨牀症狀、體徵典型，病程長，內分泌激素檢測及藥物試驗均表現爲Cushing綜合徵者。

2.各項影像檢診皆顯示爲雙側腎上腺體積增大、變形、垂體無腫瘤者。

3.身體其他部位及有關的臟器無可疑的異位促皮素瘤者。

4.垂體瘤經放射治療，甚至手術治療後症狀不能好轉，皮質醇分泌不能降至正常水平者。

5.各種症狀頗爲嚴重，且經放射治療垂體甚至經垂體手術治療後4～8個月症狀無改善，皮質激素的分泌量未能降至正常水平者。

6.以往沿用的腎上腺次全切除術，其症狀複發率約30%，所保留的腎上腺可能再度增生，故對腎上腺可行全切除術。

6 術前準備

對長期治療無效的病人，除按一般Cushing綜合徵術前準備外，高血壓、糖尿病、神經症狀都較重，術前應控制高血壓及應用降低血糖藥物，並改善神經狀態。

7 麻醉和體位

高位硬脊膜外腔阻滯麻醉或全身麻醉。俯臥位或仰臥位。

8 手術步驟

可採用上腹部橫切口或雙側背部切口。國內採用經腹切口者居多，術中可同時探查腹腔或盆腔存在腎上腺外腫瘤的可能性。

1.顯露腎上腺  按所選擇的切口逐層進入，至顯露腎上腺。

2.全切除腎上腺  左側腎上腺靜脈較右側長，匯入左腎靜脈的中段上緣，易於鉗夾、切斷、結紮。可向左腎內側及上方進行遊離後向下牽拉，分離顯露清楚腎上腺及共血管，依次結紮並切斷進出腎上腺之血管，左腎上腺即可被完整地切除。

右側腎上腺靜脈短而直接匯入下腔靜脈須將肝、膽囊牽向外、上，打開後腹膜將十二指腸拉向內、下，將腎上極遊離、下拉，部分腺體上部居於腔靜脈後方，將腔靜脈外緣翻起，始能暴露出整個腎上腺及其靜脈與腔靜脈的匯合部（圖7.1.1.3.2-1）。以無損傷性組織鉗抓起腺體上部並向上牽拉翻起。分離顯露清楚腎上腺靜脈，絲線貫穿縫扎1次後，切斷腎上腺靜脈，完整地切除右側腎上腺（圖7.1.1.3.2-2）。

手術部位如無明顯滲血，可不置引流，關閉後腹膜，復位內臟，分層縫合腹部切口。

9 術中注意要點

勿傷及周圍臟器及撕裂下腔靜脈。

10 術後處理

在手術日及術後24h內由靜脈連續滴注氫化可的松（cortisol）或氟氫可的的的的松（fluorohydrocortisone）100mg，1次/8h。以後將全日量逐漸減至150mg，125mg，100mg並以75mg爲維持量。如發生感染或其他併發症時，須酌情增加劑量。臨牀症狀是衡量激素需要量的標準，手術後應表現症狀消失，體徵逐日減退。如劑量減至75mg維持量仍無激素不足症狀時，則以地塞米松維持之，其終生維持量與艾迪生（Addison）病的日需劑量相同。

腎上腺全切後，雖經激素足夠量的補替治療，垂體分泌ACTH的功能仍難得到抑制，長期刺激的結果，致使垂體發生非染性細胞腺瘤，表現爲全身皮膚色素沉着加重，視力出現缺陷，蝶鞍破壞，即稱之謂Nelson綜合徵。此種併發症的發生率青少年高於成人。發病時間1～13年，平均爲8.4年。最低發病率爲8%，最高達44%（Moore，Macarthur，1984）。對垂體施行放射療法是否能防止此併發症尚難肯定。ACTH抑制劑丙戊酸鈉（又稱納洛酮）也只在試用階段。手術治療法是經蝶竇行腺瘤切除術。腎上腺自體組織種植術及異體腎上腺移植術能否防止此種併發症的發生，尚缺乏長期隨訪及大組病人的臨牀經驗。