5 症狀體徵
本病主要見於成人，患者平均年齡爲47歲。皮膚損害好發於肢體，其次爲軀幹，也可累及面、頸、踝、腋窩、腹股溝和臀部，大多爲多發，黃褐至紅色，皮下結節或斑塊，直徑爲0.5～13 cm，無壓痛。至少在早期無明顯淋巴結受累。噬紅細胞綜合徵不出現時無系統性症狀，但可在1／3病例初診時和絕大多數病例的病程中發生，此時表現全身症狀，如體重減輕、寒戰、發熱、疲倦、乏力和肌痛。骨髓、淋巴結、肝、脾和肺部病變可引起貧血、中性粒細胞減少、血小板減少或全血細胞減少等異常，因而常導致患者死亡。
預後：Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分爲原發性或繼發性，有無發生噬血細胞綜合徵、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預後有關。
6 病理生理
此瘤的特點爲，細胞浸潤侷限於皮下組織而極少侵犯真皮深部。低倍鏡下，瘤細胞浸潤於脂肪細胞之間，呈花邊樣方式，常見脂肪壞死和核碎裂而更加類似脂膜炎。瘤細胞多形，核大，形態不規則，染色質緻密。在較大損害中，脂肪壞死可廣泛。脂肪壞死常導致組織細胞反應，包括多核巨細胞或肉芽腫。更常見者，巨噬細胞單個散佈於瘤細胞之間，與瘤細胞相混合，常吞噬紅細胞、中性粒細胞、血小板或核碎片。有時部分區域可見出血。雖可見血管浸潤，但不見血管中心性侵襲或破壞。瘤細胞表現爲非MF、Sézary綜合徵之外周T細胞淋巴瘤的不同類型。最近Marzano等報告瘤細胞呈多葉核形表達CD30。早期瘤細胞僅略不典型，胞核常深染和略不規則。
免疫組化示，瘤細胞表達CD45、CD2、CD3和CD45RO，也報告CD5-或CD7-；多數CD4+、TCRδ—1+/-，少數CD8+；也有報告CD8+、CD3+、CD4-；在約半數病例中CD30+。不表達B細胞相關抗原。
基因重排56％病例(5／9)皮膚損害中檢測出TCR基因重排，其中5例、2例和1例分別採用識別TCRβ、TCRγ和TCRδ探針。另1例在復發時骨髓標本中示TCRβ基因重排。未檢測出免疫球蛋白重或輕鏈基因重排。
7 診斷檢查
此瘤的診斷主要靠活組織病理檢查。最有助於診斷的特點爲：結合細胞不典型和病變的結構方式。常需數次活組織檢查，在隨後標本中瘤細胞不典型性變得較明顯時即可確診。需與下列疾病鑑別：①組織細胞吞噬性脂膜炎：1980年首先報告，現多認爲與此瘤爲同一疾病；②良性反應性脂膜炎(包括結節性紅斑、硬紅斑)：無不典型淋巴樣細胞；③原發性CD30+大細胞淋巴瘤：患者雙峯年齡分佈，高峯爲20～30歲和60～70歲，皮膚結節較淺，呈紅或紫色，可破潰，偶或自行消退。常累及淋巴結，細胞浸潤常集中於真皮，而累及皮下組織較不明顯。瘤細胞主要爲大淋巴細胞，有些爲多核，胞核往往排列成環狀，核仁常明顯，胞質豐富；④多形T細胞淋巴瘤，中等大和大細胞型：見於老年人，不伴噬血細胞綜合徵。瘤細胞主要在真皮。胞核明顯不規則、深染，有不同程度明顯的核仁，胞質常透明或淡染；⑤血管中心性免疫增殖性損害：此概念由Jaffe1985年提出，包括鼻部和鼻型自然殺傷細胞(NK／T)T細胞淋巴瘤(NNK／TL)、淋巴瘤樣肉芽腫病等，病變特徵爲血管中心性和破壞性不典型淋巴樣細胞浸潤，常見廣泛壞死和核碎裂。NNK／TL與EB病毒(EBV)相關。NK／TL不典型細胞無克隆性TCR基因重排，CD56+，而本病的瘤細胞示克隆性TCR基因重排，與EBV無關。