4 疾病概述
多形T細胞淋巴瘤是外周T細胞淋巴瘤中最常見的一種。由多種形態的瘤性轉化T細胞混合而成,皮膚多形T細胞淋巴瘤大都爲繼發,但少數也可原發。初發體徵主要爲皮膚結節或斑塊,亦可同時累及淋巴結,晚期可累及淋巴結、肝、脾、骨髓等,該病病程短,發展快,多在2年內死亡。
6 症狀體徵
周鎮等統計江蘇省蘇州、無錫地區外周T細胞淋巴瘤200例中,本型有94例,其中21例爲皮膚多形T細胞瘤(22.3%)。劉季和等分析南京地區47例皮膚淋巴瘤,其中17例爲多形T細胞型(36.1%)。邱丙森等分析204例中,非MF、SS的皮膚T細胞淋巴瘤11例,其中9例爲多型T細胞型。由此可見此型並不少見。本型多發於中青年,皮損先表現爲淡紅乃至暗紫色結節或斑塊,可伴有發熱,全身不適,可同時或先有淋巴結受累,晚期可累及肝脾、淋巴結,或見睾丸、鼻咽部損害。部分患者血清中可檢測到HTLV-I抗體陽性。
預後:本病病程不一,瘤細胞表現爲大、中型爲主者預後差,往往1~2年內死亡,小細胞型者可通過治療緩解或反覆,可存活3年以上。如皮疹僅限於皮膚,瘤細胞CD30陽性者,預後較好。
7 病理生理
表皮內僅偶見少數瘤細胞進入,表皮下常無瘤細胞浸潤,瘤細胞常呈竈性或瀰漫浸潤整個真皮,尤其是真皮深部乃至皮下組織,瘤細胞可破壞毛囊、汗腺,並可浸潤血管壁。瘤細胞和胞核大小形態均不一致,胞質中等量,淡伊紅色乃至透明,胞核呈不規則摺疊、扭曲,可呈拳狀、蠶形,或類似麻花、楓葉、蛇頭,或呈分葉狀等。根據胞核直徑,瘤細胞可分爲大、中、小3型:大細胞核直徑>9μm,中細胞核直徑爲7~9μm,小細胞核直徑<7μm。中、小細胞的核膜薄,染色質呈細砂或粉塵狀,核仁不明顯;大細胞的核膜厚,染色質呈點狀,也可呈小塊狀,可見1~2個小核仁,常貼邊。此外,尚可見多核或奇形怪狀巨細胞,或混有少量透明圓形細胞(一般不超過1/3)。尚可見反應性嗜酸性粒細胞、巨噬細胞及少數漿細胞,伴有毛細血管增生,內皮細胞腫脹。瘤細胞的免疫表型呈多樣性,多爲CD4陽性,也可爲CD8陽性或CD4、CD8均陰性,少數病例CD30陽性。同時HLA—DR、IL-2與轉鐵蛋白等均呈陽性,表明瘤細胞處於活化狀態。