4 疾病概述
組織細胞吞噬性脂膜炎是一良性的組織細胞增生性疾病，其特徵是全身觸痛性多發性皮下結節、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常，組織病理主要特徵是組織細胞吞噬血液成分形成“豆袋”細胞。
早期表現爲反覆發作的觸痛性皮下結節或斑塊，表面可發生壞死和潰瘍，主要分佈於下肢和臀部，亦可見於面頸、軀幹等處，病程中常伴有發熱，多爲高熱，可出現黏膜糜爛或潰瘍。
5 疾病描述
1980 年Winklemann 等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎(histiocyticphagocytic panniculitis)的病名，並報道5 例。是一良性的組織細胞增生性疾病，其特徵是全身觸痛性多發性皮下結節、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常，組織病理主要特徵是組織細胞吞噬血液成分形成“豆袋”細胞。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎，常有多器官受累，出現皮下結節、發熱、全血細胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。
7 疾病病因
本病的病因仍未確定，一般認爲可能與造血系統疾病或感染有關。多數學者認爲本病的發生與微生物感染尤其是病毒感染有關，曾有合併急性EB 病毒感染的報道，亦有人認爲本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處，認爲可能是一個變異型，即病變範圍主要表現在皮膚的惡性組織細胞增生病。
8 病理生理
發病機制還不明確。
1.有人運用T 淋巴細胞重組技術觀察到患者皮下損害中出現大量良性T 淋巴細胞，認爲本病可能是以T 淋巴細胞增生爲基礎的反應性疾病，或者本身就是T淋巴細胞疾病。結節性脂膜炎、組織細胞吞噬性脂膜炎。惡性組織細胞增生症，三者有着較爲相似的臨牀症狀，，病理均表現爲組織細胞增殖、侵襲和吞噬，僅程度不同而已，三者之間的關係以及是否可以將其視爲譜狀分佈的一組疾病，尚待今後進一步研究。
2.爲小葉性脂膜伴有竈性脂肪壞死，浸潤的細胞除淋巴細胞外，可見形態上分化良好的組織細胞，但具有明顯的吞噬活力，其胞質內可見被吞噬的紅細胞、白細胞及血小板碎片，形成所謂的“豆袋狀”細胞，具有特徵性。此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝、脾、骨髓等內臟組織中。
9 診斷檢查
診斷：多見於下肢的觸痛性皮下結節，伴有發熱、肝脾腫大、全血細胞減少，組織學上可見具有吞噬活性的“豆袋狀”細胞，可以確診。
實驗室檢查：一般有血紅蛋白，白細胞及血小板減少，肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原時間延長，血纖維蛋白原水平降低，循環纖維蛋白分解產物增多等。
10 鑑別診斷
1.結節性脂膜炎 兩者的臨牀表現相似，主要從組織學上加以鑑別。結節性脂膜炎組織學檢查亦可表現爲組織細胞的增殖、吞噬和侵襲，但僅吞噬脂質形成泡沫細胞，而不吞噬血細胞形成“豆袋狀”細胞。
2.惡性組織細胞增生症 臨牀上不僅表現爲皮下結節，亦可表現爲皮膚結節和丘疹，組織細胞異形性明顯，雖有吞噬現象，但不形成典型的“豆袋狀”細胞。病情更嚴重，病程短。
3.皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤 脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，爲T 細胞性，中扭核及腦回核具有重要診斷價值。亦可有反應性吞噬性組織細胞出現。
11 治療方案
尚無良好治療辦法，總的療效不滿意。皮質激素療效不顯著，早期可控制症狀，但易復發。環孢素A 對本病有一定療效，可單獨使用，亦可聯合皮質激素衝擊療法或CHOP 化療方案，可使病情得到一定改善。有報道脾切除可達到短期改善的目的。