脾良性腫瘤

肝膽外科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

pí liáng xìng zhǒng liú

2 疾病代碼

ICD:D36.7

3 疾病分類

肝膽外科

4 疾病概述

脾良性腫瘤主要包括脾錯構瘤、淋巴管瘤血管瘤纖維瘤脂肪瘤等。脾良性腫瘤多爲單發。臨牀診斷較困難,常常在屍檢或剖腹探查時偶然發現,少數病例因巨脾引起左上腹腫塊疼痛、食後飽脹、氣急及心悸症狀,或因脾功能亢進引起貧血出血傾向而就診時發現。

5 疾病描述

脾良性腫瘤主要包括脾錯構瘤、淋巴管瘤血管瘤纖維瘤脂肪瘤等。脾良性腫瘤多爲單發。瘤體體積較小時可無臨牀症狀和體徵,偶然在切除脾臟時或在屍檢時發現。

6 症狀體徵

脾良性腫瘤常常單發,大小不一,形態各異,因其症狀隱匿,臨牀診斷較困難,常常在屍檢或剖腹探查時偶然發現,少數病例因巨脾引起左上腹腫塊疼痛、食後飽脹、氣急及心悸症狀,或因脾功能亢進引起貧血出血傾向而就診時發現,也有部分病例因腫塊囊性變及鈣化而被臨牀檢查發現。

7 疾病病因

根據起源組織的不同,主要分爲3 大類型。

1.脾錯構瘤 極罕見,在脾切除術發生率約3/20 萬,國內報道不足10 例。其構成成分和脾正常成分相一致,又稱脾內副脾、脾結節狀增殖,也有文獻稱之爲脾臟缺陷瘤,其病因脾臟胚基的早期發育異常,使脾正常構成成分的組合比例發生混亂,瘤內主要是由失調的脾竇構成,脾小體很少見到,脾小梁缺如或偶爾可見。肉眼見瘤體切面呈圓形或橢圓形,邊界清楚,無包膜,呈灰白色和淺紅色。文獻中脾錯構瘤既有單發也有多發的報道。

2.脾血管瘤 由海綿樣擴張的血管構成,又稱海綿狀血管瘤、脾海綿狀錯構瘤、脾末梢血管擴張性血管瘤及脾血管瘤病,其發生基礎系脾血管組織胎生發育異常所致,亦罕見。

3.脾淋巴管瘤 在3 種良性腫瘤中常見,佔2/3。脾淋巴管瘤系由囊性擴張的淋巴管構成,又稱脾海綿狀淋巴管瘤或脾囊性淋巴管瘤。其發生基礎是先天性局部發育異常,阻塞的淋巴管不斷擴張。

8 診斷檢查

診斷:根據病史、臨牀症狀影像檢查,一般可以與原發性惡性脾腫瘤轉移性脾腫瘤相鑑別,值得一提的是,臨牀上大部分脾臟惡性腫瘤的確診有賴於手術探查與病理組織學檢查。因此在選擇影像檢查時,不必面面俱到,在B 超與CT 等獲得初步診斷後,即可考慮手術探查。

其他輔助檢查:腹部X 線檢查,可發現脾影增大及局部壓迫徵象,但不具特異性。胃底及大彎部於鋇餐後見有壓跡,橫結腸脾曲於鋇灌腸後可見被推向右方,左側腎臟靜脈造影下可見被推向下方。B 超檢查可作爲脾臟腫瘤的首選檢查,能顯示脾臟大小、區分腫瘤的囊實性、瞭解腫瘤的包膜情況,對脾臟腫瘤的診斷有很高價值。彩色多普勒超聲檢查可瞭解腫瘤內部的血供情況,有助於判斷腫瘤的性質。CT 是目前診斷脾臟腫瘤最有價值的影像檢查,能比較準確提供腫瘤大小形態、與周圍臟器的關係,能發現約1cm 左右的小腫瘤;還可比較詳細瞭解周圍臟器有無其他病變等。MRI 對脾臟腫瘤的診斷價值與CT 相似,臨牀應用尚不多。選擇性腹腔動脈造影可瞭解脾臟血管分支的分佈情況,可根據腫瘤血管的多寡、壓迫、中斷和新生血管等來判斷其性質,對脾臟腫瘤的診斷與鑑別診斷具有重要價值。

B 超或CT 引導下脾臟細針穿刺活檢,由於受病人呼吸影響,定位比較困難,且可併發腹腔內大出血脾臟假性動脈瘤風險較大,應慎重選用。腹腔鏡檢查術可以觀察脾臟表面的病變,同時可在其指導下進行血管造影穿刺活檢等,對脾臟疾病的診斷或瞭解脾臟腫大的病因等有一定價值。

9 鑑別診斷

脾良性腫瘤應與寄生蟲脾囊腫原發性惡性脾腫瘤轉移性脾腫瘤相鑑別。寄生蟲脾囊腫常系包囊蟲性,X 線檢查易見囊壁鈣化,血象示嗜酸性粒細胞增多及特異性血清試驗陽性可確診。原發性惡性腫瘤往往症狀良性腫瘤突出,腫塊增長速度快,全身進行性消瘦等有助於鑑別。轉移性脾腫瘤常源於肺癌乳腺癌惡性黑色素瘤及脾周圍臟器癌等,只要詳細檢查,不難發現原發癌竈及多臟器損害的表現。

10 治療方案

由於脾臟的良惡性腫瘤臨牀鑑別較爲困難,目前主張一經發現,即應施行全脾切除術。對於肯定系良性腫瘤者,亦可考慮節段性脾切除或全脾切除後予以健康脾組織自體異位移植,儘可能保留脾臟功能。也有人認爲對於脾良性腫瘤可不做任何治療,但應密切隨訪,定期複查。

11 併發症

個別病例,尤其是脾血管瘤,因其與動靜脈交通的關係,可發生自發性脾破裂,引起腹腔大出血休克而死亡。

12 預後及預防

預後:脾良性腫瘤手術治療後,預後較好,有少數脾血管瘤發生惡變,導致腫瘤擴散,其預後較差。

13 流行病學

脾臟良性腫瘤臨牀罕見。本病的流行病學統計資料,目前尚缺乏詳細報道。

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