7 疾病概述
皰疹性膿皰病(impetigo herpetiformis)是一種好發於孕婦的嚴重皮膚病，皮膚的基本損害是在紅斑基礎上出現無菌性膿皰，常伴有嚴重的全身症狀。分娩後逐漸緩解，再孕可復發。
本病多發生在妊娠後3 個月，分娩後病情逐漸緩解，再次妊娠時本病還可以復發。起病急驟，最初在皮膚皺褶處(如腋窩、乳房下部、腹股溝、臍周、四肢屈側、外生殖器等)，於表皮內突然出現大片急性炎症性紅斑，隨後不經過結節或水皰階段，直接出現羣集、淺在性的小膿皰，約爲針尖至粟粒大小，黃白色，常排列呈花環狀、半環狀或地圖樣。
9 症狀體徵
本病多發生在妊娠後3 個月，分娩後病情逐漸緩解，再次妊娠時本病還可以復發。起病急驟，最初在皮膚皺褶處(如腋窩、乳房下部、腹股溝、臍周、四肢屈側、外生殖器等)，於表皮內突然出現大片急性炎症性紅斑，隨後不經過結節或水皰階段，直接出現羣集、淺在性的小膿皰，約爲針尖至粟粒大小，黃白色，常排列呈花環狀、半環狀或地圖樣。單純病損也可以相互融合在一起成爲大面積膿湖。皮損處輕度瘙癢，膿皰經過若干時日後乾燥結痂，在舊的病竈周圍又出現新的皮膚損害。痂皮一旦脫落，即顯露出潮溼、紅色發亮區，即溼疣樣皮損，最終上皮修復出現深度色素沉着而治癒。嚴重病例可見皮損廣泛波及全身，並伴有寒戰、弛張型高熱、嘔吐、腹瀉、譫妄等全身症狀，可以累及口腔頰黏膜、舌、咽，食管黏膜也常受累，形成膿皰或糜爛，呈灰色斑塊狀，有時因吞嚥劇痛而影響進食。
10 疾病病因
病因至今尚未明瞭，可能妊娠是誘發因素，由於常伴有低鈣血癥引起的典型手足搐搦，推測其發病與內分泌紊亂如甲狀旁腺功能減退可能有關，有報道甲狀腺手術意外切除甲狀旁腺而誘發本病。本病還見於較長時間服用複方炔諾酮片(也稱短效避孕藥Ⅰ號，成分爲炔雌醇和炔諾酮)的非孕婦女，故並非是孕婦特有的病變。
陳錫唐(1994) 認爲， 皰疹樣膿皰病與持續性肢皮炎(acrodermatitiscontinua)在組織病理上完全相同，無法加以區別，僅在發病方式和皮損發生的部位有所不同，可能均是膿皰型銀屑病(pustular psoriasis)的變型，由於代謝障礙，妊娠使潛在的銀屑病產生膿皰性損害。1995 年Aronson 等認爲本病是一種獨立的妊娠期皮膚病。
11 病理生理
2.皮膚組織病理改變 在表皮淺層見海綿狀的膿皰，膿皰液中含大量中性粒細胞。海綿狀膿皰的形成是由於大量中性粒細胞向上進入到棘層上部，並聚積在由變性和變薄的表皮細胞所形成的海綿狀網架內。隨着膿皰增大，在膿皰中央的表皮細胞全部解體，直至形成單房性大皰。在大皰周圍仍可見到變性和變薄的表皮細胞所形成的網架。當海綿狀膿皰液中的中性粒細胞向上移至角質層，發生核固縮形成Munro 微膿腫。口腔溝紋舌及地圖舌的組織病理改變與皮膚的改變類同。
13 鑑別診斷
有時與膿皰型銀屑病不易鑑別，後者病變多在手及手指是其特徵，且有脫屑傾向．還應與天皰瘡相鑑別，後者是在正常皮膚表面出現豌豆至核桃大小水皰，容易鑑別，此外還應與妊娠皰疹(多形性皮疹，以水皰爲主，無全身症狀)相鑑別。
14 治療方案
皮質類固醇激素對本病有較好療效，但孕婦不宜作爲首選藥物應用，除非病情嚴重，可選用潑尼松(prednisone)40～60mg/d，病情控制後逐漸減量。目前尚無特效療法。患病孕婦應以支持療法爲主。高熱者應及時補充液體及熱能；爲增強機體抵抗力輸血漿；出現手足搐搦者經化驗檢查證實爲低血鈣時，應立即靜脈緩慢注射10%葡萄糖酸鈣10ml，必要時4h 後再緩慢靜注一次。低蛋白血症，體液丟失及感染予以相應對症處理。由於本病對母兒損傷嚴重，且母兒死亡率均高，故一旦發病應考慮人工流產或引產及早終止妊娠。分娩後膿皰可逐漸消退，終止妊娠本身也爲治療手段。