1 概述
顱內出現兩個以上相互不連接的腦膜瘤稱爲多發性腦膜瘤，至今文獻中報道約400例。1822年，Wishart首先報道1例21歲男性多發腦膜瘤，該病人同時有顱骨增厚和雙側神經瘤。按現代的觀點，這例應屬Ⅱ型神經纖維瘤病（Reck linghausen’s disease）文獻報道中約有一半患者是首次診斷即發現多個腦膜瘤，而另有約一半患者是首次診斷髮現後的一段時間內又在其他部位發現一個或多個腦膜瘤。多發腦膜瘤多見於大腦凸面，分散在一個大腦膜瘤周圍，也可發生於顱底。有時可見多個腦膜瘤同時出現在腦室內與腦室外，或同時發生於幕上和幕下。另外，臨牀上還常見顱內腦膜瘤與聽神經瘤或椎管內脊膜瘤同時存在的情況。任何類型的腦膜瘤均可在多發性腦膜瘤中發現。
7 流行病學
多發性腦膜瘤在臨牀上比較少見，在CT和MRI應用於臨牀以前，大家一致認爲其發病率較低，佔顱內腦膜瘤的1%～2%，但現代影像學技術應用後，發病率有了明顯增高，文獻報道多發腦膜瘤的發生率爲0.9%～8.9%。值得注意的是約一半病人是老年病人，臨牀缺乏體徵。Nasasu等報道屍檢發現的231例腦膜瘤中有19例多發腦膜瘤，佔8.2%，其中一半病例爲80歲以上老年人。多發腦膜瘤以女性多見，文獻報道女性佔60%～90%。
8 病因
除了合併神經纖維瘤病被認爲是與細胞遺傳學有關外，一般多發腦膜瘤的病因尚不清楚。腦膜瘤術後再出現的多發腦膜瘤，可以用瘤細胞隨腦脊液播散解釋，但無法解釋原發多發的腦膜瘤。Borovich等觀察14例大腦凸面腦膜瘤，發現在腫瘤四周的硬腦膜上有散在多處的病竈，這些病竈在硬腦膜層之間叢生呈串珠狀。任何病理類型都可出現在多發腦膜瘤，同一病人可以出現不同病理類型的腦膜瘤。
9 發病機制
關於多發腦膜瘤的發生機制，目前有多病竈學說和單病竈學說兩種。多病竈學說認爲患者體內環境相同，因此腫瘤可能同時發生於多處蛛網膜細胞；單病竈學說認爲是脫落的腫瘤細胞經腦脊液循環或血液循環播散而產生的新腫瘤。在組織學上，多發性腦膜瘤可以是同一病理類型，也可爲不同病理類型。
10 多發性腦膜瘤的臨牀表現
多發性腦膜瘤的位置多變，因此臨牀表現也多樣化，多個腫瘤所在部位的定位症狀或體徵均可同時出現，但常以較大腫瘤所在部位的症狀較爲明顯，如雙側腫瘤常以一側症狀爲主，很少有雙側症狀同時出現者，待切除一側腫瘤後，另一側腫瘤的症狀就表現得比較明顯了。與單發腦膜瘤相比，多發腦膜瘤顱內壓增顱內壓增高症狀較爲突出，原因是多個腫瘤總體積的增長比單個腫瘤迅速。臨牀上比較常見的症狀有：頭痛、噁心、嘔吐、肢體乏力、視力障礙等，而癲癇的發生率比較低於單發的腦膜瘤。伴有聽神經瘤或椎管內脊膜瘤的患者同時會有相應的症狀或體徵。
11 多發性腦膜瘤的併發症
根據腫瘤所在的位置，手術治療後可能出現相應的併發症，如進行手術治療，可能發生以下併發症：
11.1 顱內出血或血腫
與術中止血不仔細有關，隨着手術技巧的提高，此併發症已較少發生。創面仔細止血，關顱前反覆沖洗，即可減少或避免術後顱內出血。
11.2 腦水腫及術後高顱壓
11.3 神經功能缺失
12 輔助檢查
CT或MRI檢查，CT平掃可以很容易地發現那些體積較大，發生於大腦凸面、矢狀竇旁、腦室內及後顱窩的腦膜瘤，但發生於顱底的、體積較小的腫瘤不易發現，因此強化CT掃描是有必要的，尤其是患者的臨牀症狀比較複雜，臨牀與影像學不一致的情況下。多發腦膜瘤在CT或MRI的表現與單發腦膜瘤的特徵相同。CT可以清楚地發現腦膜瘤的鈣化，尤其在混合型或纖維型腦膜瘤較多見。CT還可顯示腫瘤的囊變及其四周腦水腫，這種情況常常發生在富於血管的腦膜瘤。
在MRI的T1像上，差不多30%的腦膜瘤爲低信號，60%爲等信號。T2像上腦膜瘤的信號不一致，約50%爲等信號，40%表現爲高信號。注射對比劑對提高圖像的分辨能力是很有幫助。
14 鑑別診斷
注意與單發的腦膜瘤相區別，MRI的應用有助於多發腦膜瘤的鑑別診斷，尤其是其矢狀位及冠狀位強化掃描，可以清楚地顯示顱底部位的腦膜瘤，並能清楚地顯示腫瘤基底，有助於區別分葉狀的腫瘤與基底相鄰的多發腦膜瘤。
15 多發性腦膜瘤的治療
多發性腦膜瘤的手術指徵和手術處理原則仍是一個需要進一步探討的問題。由於患者的年齡一般偏高，身體狀況較差，因此手術前應全面綜合考慮，包括腫瘤的大小、數目、所在部位及各部位腫瘤手術的可能性和危險性。大多數學者認爲手術應首先解除患者的主要症狀，切除體積較大的腫瘤，即先大後小，先幕上後幕下，先淺表後深在的原則。相鄰部位的腫瘤可一次切除，不同部位的腫瘤可分期手術。體積較小，無症狀或症狀輕微，位置深在的腫瘤也可暫不手術，密切觀察，或者行X-刀或γ-刀治療。
需要注意的是，對於兩側半球或幕上、幕下腫瘤體積均較大的多發病竈，單純切除一側腫瘤常會誘發各種腦疝的發生，因此應在充分準備下爭取一次手術切除。