瀰漫性掌蹠角皮症

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

mí màn xìng zhǎng zhí jiǎo pí zhèng

2 註解

3 疾病別名

遺傳性掌蹠角化症 對稱性掌蹠角質瘤 胼胝

5 疾病概述

瀰漫性掌蹠角皮症又稱遺傳性掌蹠角化症,或對稱性掌蹠角質瘤,也有稱爲胼胝症或Thost-Unna綜合徵者。

6 症狀體徵

多從嬰兒期開始發病,輕者僅有掌蹠皮膚粗糙,嚴重時掌蹠出現瀰漫性斑塊狀、邊緣清晰的角質增厚,表面光滑、色黃,酷似胼胝,或呈疣狀增厚,足弓一般不受累,常可因皮膚彈性消失而發生皸裂和引起疼痛,造成手足活動困難。局部一般無炎症,但因常伴有多汗症而引起浸漬的外觀。角化過度損害可延伸至掌蹠側緣或手足背,但膝、肘很少累及。甲板也常增厚而呈渾濁狀。皮損一般呈對稱分佈,角化損害持續終生而不會自動消退。部分患者可合併魚鱗病或其它先天性異常,如假性趾(指)斷症和指(趾)端溶骨症等。

7 疾病病因

屬常染色體顯性遺傳,可見於所有種族中。Rogaev等確定本病的遺傳座位是在17染色體上,與酸性角蛋白基因所在的染色體區域相同。

8 病理生理

屬常染色體顯性遺傳,可見於所有種族中。Rogaev等確定本病的遺傳座位是在17染色體上,與酸性角蛋白基因所在的染色體區域相同。

病理變化:組織象爲非特異性,包括表皮顯着的角化過度,顆粒層增厚,棘層肥厚和真皮上部輕度炎症細胞浸潤

9 診斷檢查

根據患者幼年發病,常有家族史以及皮膚胼胝狀等特點,一般診斷不難。但有時需與胼胝胼胝溼疹相區別,除發病年齡不同外,皮損在胼胝僅侷限於受壓力或摩擦部位,而在胼胝溼疹則有炎症瘙癢症狀。

10 治療方案

本病尚無特效的治療方法。其治療原則爲減少角質層增厚,潤滑皮膚,預防皸裂,減少壓力和摩擦,應以局部治療爲主。

(一)局部治療

1.外用角質鬆解劑。可外用10%~20%水楊痠軟膏,通過溶解角質層細胞結合物而達到角質鬆解作用,最後使增厚的角層脫落;6%水楊酸丙二醇凝膠和12%乳酸銨液也值得一試;10%氯化鈉親水性軟膏,10%~20%尿素軟膏外用或用30%尿素溶液浸泡有時也有效。

2.外用0.1%維A酸霜或0.25%蒽林軟膏,最好採用晚間封包治療,也有角質剝脫的效果。

3.皮質類固醇軟膏封包治療或硬膏(如膚疾寧)外貼。

4.郝祥林(1986)報告用0.5%普魯卡因40~50mL,苯海拉明20mg,維生素B1地塞米松5mg,混合後於掌面局部進行浸潤注射,每次封閉一側,雙側交替進行,10d爲一療程,共3個療程而使1例治癒

(二)全身治療

1.維A酸類。一般認爲在服藥期間角化肥厚損害會有所減輕,但停藥後即復發。如口服阿維A酯每日0.6mg/kg,並調整劑量以達到滿意的臨牀療效,維持1年,維持量範圍約爲5~35mg/d,平均爲27.5mg/d;或口服異維A每日0.5~1.0mg/kg(分2~3次服)。如與外用維A痠軟膏聯合治療,則效果更佳。

2.β-胡蘿蔔素抑制角質細胞增生,達到平衡狀態後細胞脫落增加。每日1~2.5mg/kg治療6周後,病情可明顯改善,但停藥後會有不同程度的復發。

3.Menni等用口服輔酶生物素10mg/d 2個月,然後再用50mg/d共2個月治療3例病人,結果掌蹠皮膚變薄變軟,手活動度和觸覺改善。

4.用維生素A10~15萬IU/d和維生素E0.3~0.6g/d聯合治療,效果欠佳。

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