6 概述
顱骨肉瘤比較少見，多發生於青年人。可包括顱骨骨膜肉瘤，軟骨肉瘤，骨纖維肉瘤，尤文（Ewing）肉瘤與骨網織細胞肉瘤等。腫瘤生長迅速，血液供應豐富，早期即可轉移到遠隔部位，預後多不良。腫瘤常向顱內、顱外兩個方向生長。該瘤有的還可繼發於骨纖維結構不良的晚期。本病初起在顱骨某一部位生長，表現輕微疼痛，隨着腫瘤的發展，頭痛可加劇，頭顱變形，表現爲頭皮緊張、晶亮、潮紅、血管曲張，甚至局部可聞及血管雜音。若腫瘤破壞至顱骨內板，便可向顱內壓迫而累及硬腦膜與腦組織，造成顱內高壓。可以出現癲癇、偏癱、失語等。若腫瘤位於顱底，可以出現相應的顱神經受累症狀。此外，還可以出現乏力，軟弱與貧血，體溫升高等惡性腫瘤的全身症狀。在X線、腦血管造影或CT檢查中均有特徵性變化，顱骨活體組織檢查可確診。一般多主張手術切除，再加化療與放療（圖4.7.7-1）。
11 手術步驟
11.1 1.切口
一般採用較大的瓣狀切口，直達帽狀腱膜下，剝離皮瓣，由於腫瘤血供豐富，出血較多，應細緻止血。
11.2 2.腫瘤顯露
該腫瘤均有與肌肉骨膜等粘連，故在皮瓣分離後，多不作粘連骨膜、肌肉的分離，而在腫瘤周圍的正常顱骨骨膜處，切開並剝離，有出血者隨即以骨蠟止血。
11.3 3.骨瘤切除
顯露出腫瘤周圍的正常顱骨，在距離骨瘤外2cm的正常顱骨處鑽孔4~6個。若腫瘤與硬腦膜無粘連則可鋸開骨瓣，或用咬骨鉗將各骨孔間的顱骨咬開，將腫瘤連骨膜與骨瓣一併切除。若腫瘤與硬腦膜粘連，則在顯露出正常的硬腦膜處用腦膜剪剪開，再將瘤側硬腦膜緣以絲線多處穿過，做牽拉用。輕輕提起可顯露出腦組織與腫瘤的邊界，並發現有許多新生血管長入。逐一電凝止血後切斷，細心的分離，全部切除腫瘤。若腫瘤已長入腦內，亦應用上法處理骨瓣與硬腦膜，如出血多，且腫瘤與腦組織的分界不清，可用單極電凝將緊貼硬腦膜的瘤體燒灼切斷。先取下侵及硬腦膜與顱骨、軟組織上的腫瘤，殘留腦內之腫瘤再分塊取出。有條件者爲徹底切除腫瘤，可在手術顯微鏡下用CUSA切除，效果會更好些。腫瘤切除後，若顱壓不高，硬腦膜可用筋膜或人工腦膜修補。
11.4 4.切口縫合
因腫瘤惡性程度高，多不主張做顱骨修補。徹底止血後，硬腦膜下或硬腦膜外各置一橡皮管引流，嚴密縫合帽狀腱膜與皮膚，引流管48h後拔除。
12 術中注意要點
1.因腫瘤多向顱外、顱內生長，故皮瓣、骨瓣和腦組織應分開剝離，使層次分明。
2.對於已經侵及硬腦膜與顱內結構者，不可強行牽拉，以免造成不必要的出血。
3.腫瘤切除範圍應適當擴大，爭取肉眼的根治。
13 術後處理
術後行放療和化療等綜合治療。