2 基本信息
《肌萎縮側索硬化臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、肌萎縮側索硬化臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲肌萎縮側索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，縮寫爲ALS，ICD-10：G12.2）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《中國肌萎縮側索硬化診斷和治療指南》（中華醫學會神經病學分會制訂，2012年）。
1.隱襲起病，進行性加重的病程
4.除外其他相關疾病
4.1.3 （三）治療方案。
根據《中國肌萎縮側索硬化診斷和治療指南》（中華醫學會神經病學分會制訂，2012年）
本病目前尚無特效治療方法，但對症治療可減輕患者病痛和改善生活質量。
1.一般治療
吞嚥困難者須加強營養，必要時管飼餵養或經皮胃造瘻。肢體活動受限者須適當增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機械通氣維持呼吸。
2.藥物治療
有條件者可服用利魯唑等，也可服用B族維生素、維生素E及輔酶Q10等，有疼痛者服用卡馬西平、加巴噴丁。
4.1.4 （四）標準住院日爲14–21天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：G12.2肌萎縮側索硬化編碼。
2.具有其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響本臨牀路徑流程實施患者。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.必需檢查項目：
（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）心電圖、肌電圖（常規、節段運動神經傳導速度測定）、頭、頸椎或腰椎MRI；
（5）X線胸片或胸部CT；
（7）免疫及代謝指標篩查：免疫五項、風溼三項、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、葉酸、免疫球蛋白、補體、血沉、抗“O”、 甲狀腺功能；
2.選擇檢查項目：
（1）如果腫瘤標誌物升高，可選擇行相應部位的B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內窺鏡；
（3）胸椎MRI；
（5）骨穿。
4.1.7 （七）出院標準。
臨牀診斷明確，沒有需要住院治療的併發症。
4.1.8 （八）變異及原因分析。
1.合併惡性腫瘤，或伴有嚴重併發症患者，轉入相應臨牀路徑診治。
2.發生呼吸肌麻痹需機械通氣治療，由此延長住院時間，增加住院費用患者轉入相應臨牀路徑。
4.2 二、肌萎縮側索硬化臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲肌萎縮側索硬化（ICD-10：G12.2）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14–21天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 | 住院第3天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完善輔助檢查 □ 做出初步診斷 □ 初步確定治療方案（有無呼吸肌麻痹） □ 完成首次病程記錄和病歷資料 | □ 上級醫師查房 □ 肌力檢查 □ 根據患者病情制定治療方案 | □ 主任醫師查房 □ 肌力檢查 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 神經科護理常規 □ 根據病情一/二級護理 □ 藥物 臨時醫囑： □ 肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血沉、甲狀腺功能、免疫五項+風溼三項、感染性疾病篩查 □ 預約肌電圖 □ 呼吸肌受累者，必要時給予機械通氣。 | 長期醫囑： □ 神經科護理常規 □ 一/二級護理 □ 藥物 臨時醫囑（必要時）： □ 腰穿 □ 呼吸肌受累者，必要時給予機械通氣 | 長期醫囑： □ 神經科護理常規 □ 一/二級護理 □ 藥物 臨時醫囑： □ 呼吸肌受累者，必要時給予機械通氣 □ 根據腫瘤篩查結果，選擇可選擇行相應部位的B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內窺鏡 □ 根據前面篩查結果，選擇安排骨穿 |
主要 護理 工作 | □ 觀察患者一般狀況 □ 營養狀況 □ 患者宣教 | □ 觀察患者病情變化 □ 嚴格執行醫囑 □ 患者宣教 | □ 觀察患者病情變化 □ 嚴格執行醫囑 □ 患者宣教 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □ 有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
時間 | 住院第4–6天 | 住院第7–13天 | 住院第14–21天（出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ □肌力檢查 □ □觀察治療後有病情有無變化 | □ □通知患者及其家屬明天出院 □ □如果患者不能出院，在“病程記錄”中說明原因和繼續治療的方案 | □ □通知出院 □ 開出院診斷書 □ □完成出院記錄 □ □告知出院後注意事項及治療方案 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 神經科護理常規 □ 一/二級護理 □ 藥物 臨時醫囑： | 長期醫囑： □ 神經科護理常規 □ 一/二級護理 □ 藥物 □ 臨時醫囑： □ 複查異常化驗指標 □ 輔助藥物治療 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 門診隨診 |
主要 護理 工作 | □ 觀察患者病情變化 □ 嚴格執行醫囑 □ 患者宣教 | □ 觀察患者病情變化 □ 嚴格執行醫囑 □ 患者宣教 | □ 出院帶藥服用指導 □ 特殊護理指導 □ 告知複診時間和地點 |
病情 記錄 | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
