1 概述
進行性色素性紫癜性皮病又稱Schamberg病、特異性進行性色素性皮病（peculiar progressive pigmentary disease of the skin）。本病常不對稱地發於小腿伸面，爲針尖至針頭大瘀點組成的大小、形狀不一的斑片。病因不明，有家族性發病的報道。臨牀表現初爲羣集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多後密集成片而成爲形狀不規則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點疏密不一，界線鮮明，可不規則地相互連成網狀、島嶼狀，玻片壓迫不退色。病理特點是，角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。需與色素性紫癜性苔蘚樣皮病、毛細血管擴張性環狀紫癜、出血性扁平苔蘚、匍行性血管瘤、淤積性皮炎相鑑別。可口服維生素C、蘆丁（路丁）、鈣劑治療。進行性色素性紫癜性皮病雖有自愈傾向，但大多數傾向緩慢擴大，持續3～4個月，長者達數年、數十年之久。許多患者可合併其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。
4 別名
peculiar progressive pigmentary disease of the skin；Schamberg病；進行性着色皮膚病；尚貝格病；特異性進行性色素性皮病
7 流行病學
進行性色素性紫癜性皮病患者男性多於女性，好發於中年，男女比例爲5:1。兒童及老年也可發病。也有家族中發病者。本病並不少見。
8 進行性色素性紫癜性皮病的病因
進行性色素性紫癜性皮病病因不明。有家族性發病的報道。患者多伴有局部靜脈壓增高的因素，即下肢靜脈曲張或長期站立而致下肢靜脈迴流不暢。由此推測是末梢血管，特別是毛細血管壁的病變。
9 發病機制
由於血管通透性增高，紅細胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉着而發病。有關血管通透性增高機制的說法不一。Schamberg等最初認爲與高膽固醇血癥有關。但是很多病例血膽固醇值並不高，故也難以解釋。亦有認爲進行性色素性紫癜性皮病與毛細血管擴張性環狀紫癜皆可能是血管舒縮神經發生障礙的結果。
病理：角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。基本病變是真皮上部的血管病變，早期見毛細血管，包括乳頭層血管內皮細胞腫脹、血管增生、紅細胞外溢以及毛細血管周圍緻密淋巴細胞及少量組織細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。在較陳舊損害處毛細血管擴張，伴血管內皮細胞增生，常可發現不等量的含鐵血黃素沉着及噬鐵血黃素細胞。
10 進行性色素性紫癜性皮病的臨牀表現
進行性色素性紫癜性皮病好發於小腿伸面，尤其是脛下部、踝與足背。有時也出現在膝部及大腿，偶爾累及前臂。常不對稱地發生。無或僅有輕微瘙癢感，雖有自愈傾向，但大多數傾向緩慢擴大，持續3～4個月，長者達數年、數十年之久。許多患者可合併其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。
初爲羣集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多後密集成片而成爲形狀不規則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點疏密不一，界線鮮明，可不規則地相互連成網狀、島嶼狀，玻片壓迫不退色。損害逐漸向外擴大。在各片皮疹的邊緣，新的損害陸續出現，散佈在陳舊的皮損內或邊緣，呈胡椒粉樣的小點，數個月後損害的顏色開始消退而變成淡褐色或淡黃色斑片。原發損害不一定是毛囊性，幾與健康皮膚同高，表面覆以極細微的脫屑，而中央陳舊性損害變薄如羊皮紙樣小皺紋，該處毳毛存在，未見毛細血管擴張及靜脈曲張（圖1）。
11 進行性色素性紫癜性皮病的併發症
許多進行性色素性紫癜性皮病患者可合併其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。
14 進行性色素性紫癜性皮病的診斷
15 鑑別診斷
進行性色素性紫癜性皮病需與色素性紫癜性苔蘚樣皮樣皮炎、毛細血管擴張性環狀紫癜、匍行性血管瘤等相鑑別。
15.1 色素性紫癜性苔蘚樣皮樣皮炎
色素性紫癜性苔蘚樣皮樣皮炎的皮損多對稱分佈，呈苔蘚樣色素斑，自覺瘙癢。
15.2 毛細血管擴張性環狀紫癜
毛細血管擴張性環狀紫癜可見明顯的呈環狀排列的毛細血管擴張，並有脫毛現象及伴風溼樣疼痛。
15.3 匍行性血管瘤
16 進行性色素性紫癜性皮病的治療
16.1 一般療法
避免過久站立，抬高患肢。
16.2 全身療法
可口服維生素E、K或蘆丁，也可靜脈注射維生素C和鈣劑。內服抗組胺製劑。中藥可用具有活血化瘀功效的丹蔘片或針劑、當歸丸、複方當歸針劑以及涼血祛瘀輔以清熱除溼的中藥，亦可收到較好的療效。