進行性掌蹠角皮症

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

jìn xíng xìng zhǎng zhí jiǎo pí zhèng

2 註解

3 疾病別名

Greither綜合徵

5 疾病概述

本病是一種獨立的疾病。其發病原因不明。表現是從2歲以後出現掌蹠部角質增厚,其發病年齡晚於瀰漫性掌蹠角皮症,以後症狀逐漸加重,範圍逐漸擴大可達數年之久,有時直至30餘歲時才停止發展。

6 疾病描述

進行性掌蹠角皮症又稱Greither綜合徵,是瀰漫性非表皮鬆解性常染色體顯性遺傳掌蹠角皮症的典型變型,少見。但Itin等認爲從發病史及獨特的臨牀表現來看,本病是一種獨立的疾病。

7 症狀體徵

從2歲以後出現掌蹠部角質增厚,其發病年齡晚於瀰漫性掌蹠角皮症,以後症狀逐漸加重,範圍逐漸擴大可達數年之久,有時直至30餘歲時才停止發展。掌蹠角化過度通常較輕,呈瀰漫性,而手足的側緣及背面角化卻總是很明顯存在,臂和腿部也可不規則地出現角化過度斑片,呈青灰色,並可伴多汗症及腱反射亢進,而受累不常見。

8 疾病病因

原因不明。

9 病理生理

尚不清。

10 診斷檢查

鑑別診斷:

(一)Meleda病  爲隱性遺傳病,常伴發身體的其它缺陷,有典型的甲受累,且皮損終生持續擴展。

(二)進行性對稱性紅斑角皮症  皮損好發於露出部位,如四肢伸側(肘、膝和指關節伸側)等部位,對稱分佈,爲侷限性紅斑,上覆白色糠狀鱗屑,主覺瘙癢。

11 治療方案

本病尚無特效的治療方法。其治療原則爲減少角質層增厚,潤滑皮膚,預防皸裂,減少壓力和摩擦,應以局部治療爲主。

(一)局部治療

1.外用角質鬆解劑。可外用10%~20%水楊痠軟膏,通過溶解角質層細胞結合物而達到角質鬆解作用,最後使增厚的角層脫落;6%水楊酸丙二醇凝膠和12%乳酸銨液也值得一試;10%氯化鈉親水性軟膏,10%~20%尿素軟膏外用或用30%尿素溶液浸泡有時也有效。

2.外用0.1%維A酸霜或0.25%蒽林軟膏,最好採用晚間封包治療,也有角質剝脫的效果。

3.皮質類固醇軟膏封包治療或硬膏(如膚疾寧)外貼。

4.郝祥林(1986)報告用0.5%普魯卡因40~50mL,苯海拉明20mg,維生素B1地塞米松5mg,混合後於掌面局部進行浸潤注射,每次封閉一側,雙側交替進行,10d爲一療程,共3個療程而使1例治癒

(二)全身治療

1.維A酸類。一般認爲在服藥期間角化肥厚損害會有所減輕,但停藥後即復發。如口服阿維A酯每日0.6mg/kg,並調整劑量以達到滿意的臨牀療效,維持1年,維持量範圍約爲5~35mg/d,平均爲27.5mg/d;或口服異維A每日0.5~1.0mg/kg(分2~3次服)。如與外用維A痠軟膏聯合治療,則效果更佳。

2.β-胡蘿蔔素抑制角質細胞增生,達到平衡狀態後細胞脫落增加。每日1~2.5mg/kg治療6周後,病情可明顯改善,但停藥後會有不同程度的復發。

3.Menni等用口服輔酶生物素10mg/d 2個月,然後再用50mg/d共2個月治療3例病人,結果掌蹠皮膚變薄變軟,手活動度和觸覺改善。

4.用維生素A10~15萬IU/d和維生素E0.3~0.6g/d聯合治療,效果欠佳。

12 預後及預防

無特殊。

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