7 症狀體徵
從2歲以後出現掌蹠部角質增厚,其發病年齡晚於瀰漫性掌蹠角皮症,以後症狀逐漸加重,範圍逐漸擴大可達數年之久,有時直至30餘歲時才停止發展。掌蹠角化過度通常較輕,呈瀰漫性,而手足的側緣及背面角化卻總是很明顯存在,臂和腿部也可不規則地出現角化過度斑片,呈青灰色,並可伴多汗症及腱反射亢進,而受累不常見。
8 疾病病因
原因不明。
10 診斷檢查
鑑別診斷:
(一)Meleda病 爲隱性遺傳病,常伴發身體的其它缺陷,有典型的甲受累,且皮損終生持續擴展。
(二)進行性對稱性紅斑角皮症 皮損好發於露出部位,如四肢伸側(肘、膝和指關節伸側)等部位,對稱分佈,爲侷限性紅斑,上覆白色糠狀鱗屑,主覺瘙癢。
11 治療方案
本病尚無特效的治療方法。其治療原則爲減少角質層增厚,潤滑皮膚,預防皸裂,減少壓力和摩擦,應以局部治療爲主。
(一)局部治療
1.外用角質鬆解劑。可外用10%~20%水楊痠軟膏,通過溶解角質層細胞結合物而達到角質鬆解作用,最後使增厚的角層脫落;6%水楊酸丙二醇凝膠和12%乳酸銨液也值得一試;10%氯化鈉親水性軟膏,10%~20%尿素軟膏外用或用30%尿素溶液浸泡有時也有效。
2.外用0.1%維A酸霜或0.25%蒽林軟膏,最好採用晚間封包治療,也有角質剝脫的效果。
4.郝祥林(1986)報告用0.5%普魯卡因40~50mL,苯海拉明20mg,維生素B1和地塞米松5mg,混合後於掌面局部進行浸潤注射,每次封閉一側,雙側交替進行,10d爲一療程,共3個療程而使1例治癒。
(二)全身治療
1.維A酸類。一般認爲在服藥期間角化肥厚損害會有所減輕,但停藥後即復發。如口服阿維A酯每日0.6mg/kg,並調整劑量以達到滿意的臨牀療效,維持1年,維持量範圍約爲5~35mg/d,平均爲27.5mg/d;或口服異維A每日0.5~1.0mg/kg(分2~3次服)。如與外用維A痠軟膏聯合治療,則效果更佳。
2.β-胡蘿蔔素可抑制角質細胞增生,達到平衡狀態後細胞脫落增加。每日1~2.5mg/kg治療6周後,病情可明顯改善,但停藥後會有不同程度的復發。
3.Menni等用口服輔酶和生物素10mg/d 2個月,然後再用50mg/d共2個月治療3例病人,結果掌蹠皮膚變薄變軟,手活動度和觸覺改善。