5 疾病概述
該病的發病起於嬰兒期或兒童。其爲邊緣清楚的瀰漫性紅斑和角化過度,附着片狀角質性鱗屑,有時邊緣色素增加,常有輕度瘙癢。始於雙側掌蹠部,漸擴大累及手背、足背、脛前以至肘、膝以及大腿伸側等部位。
6 疾病描述
進行性對稱性紅斑角皮症又稱對稱性進行性先天性紅皮症或Gottron綜合徵。
7 症狀體徵
常在出生後不久發病,但少數也可在成年發病,男女患病無明顯差異。開始爲雙側掌蹠部發生瀰漫性紅斑及角化過度損害,附有片狀角質性鱗屑,皮損境界清楚,有時邊緣有色素沉着,皮損逐漸擴大累及手背、足背、脛前、肘、膝以及大腿伸側等部,偶見於上臂、肩、頸、面部、臀部及腔口周圍,均爲片狀潮紅浸潤性肥厚斑片,覆有糠秕狀鱗屑,指(趾)甲增厚失去光澤,皮損在青春期波及範圍最廣,以後可逐漸消退,部分病人皮損有同形反應。本病病程經過緩慢,常呈進行性,冷、熱、風等環境因素或情緒波動可爲發病或病情加重的誘因。患者的一般健康狀況不受影響。
10 診斷檢查
根據早年發病及其臨牀特點,診斷不難。