進行性對稱性紅斑角皮症

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

jìn xíng xìng duì chēng xìng hóng bān jiǎo pí zhèng

2 註解

3 疾病別名

對稱性進行性先天紅皮症 Gottron綜合徵

5 疾病概述

該病的發病起於嬰兒期兒童。其爲邊緣清楚的瀰漫性紅斑和角化過度,附着片狀角質性鱗屑,有時邊緣色素增加,常有輕度瘙癢。始於雙側掌蹠部,漸擴大累及手背、足背、脛前以至肘、膝以及大腿伸側等部位。

6 疾病描述

進行性對稱性紅斑角皮症又稱對稱性進行性先天紅皮症或Gottron綜合徵。

7 症狀體徵

常在出生後不久發病,但少數也可在成年發病,男女患病無明顯差異。開始爲雙側掌蹠部發生瀰漫性紅斑及角化過度損害,附有片狀角質性鱗屑,皮損境界清楚,有時邊緣有色素沉着,皮損逐漸擴大累及手背、足背、脛前、肘、膝以及大腿伸側等部,偶見於上臂、肩、頸、面部、臀部及腔口周圍,均爲片狀潮紅浸潤性肥厚斑片,覆有糠秕狀鱗屑,指(趾)甲增厚失去光澤,皮損在青春期波及範圍最廣,以後可逐漸消退,部分病人皮損有同形反應。本病病程經過緩慢,常呈進行性,冷、熱、風等環境因素或情緒波動可爲發病或病情加重的誘因。患者的一般健康狀況不受影響。

8 疾病病因

可能與遺傳有關,屬常染色體顯性遺傳。張風翔(1985)報告一家族四代人中有7人發病。但也有人認爲本病系毛髮紅糠疹的亞型。

9 病理生理

病理變化:表皮角化過度,伴有角化不全,棘層明顯增厚,真皮有不同程度的非特異性炎症細胞浸潤

10 診斷檢查

根據早年發病及其臨牀特點,診斷不難。

11 治療方案

特效療法,下述方法可酌情應用。

(1)維A酸類對維持上皮組織的正常角化過程有重要作用。可內服阿維A酯每日1~2mg/kg或阿維A0.5mg/kg, 並配合外用含皮質類固醇的0.1%維A痠軟膏

(2)內服維生素A10~15萬IU/d和維生素E 0.3~0.6g/d。

(3)局部外用20%尿素霜、10%~20%水楊痠軟膏喜療妥軟膏及20%魚肝油軟膏等。

(4)對侷限性角化顯着而用其它方法治療又無效者,可試用X線照射治療。

12 特別提示

1.發病起於嬰兒期兒童

2.爲邊緣清楚的瀰漫性紅斑和角化過度,附着片狀角質性鱗屑,有時邊緣色素增加,常有輕度瘙癢。

3.始於雙側掌蹠部,漸擴大累及手背、足背、脛前以至肘、膝以及大腿伸側等部位。

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