進行性脊髓性肌萎縮症_進行性脊髓性肌萎縮症的病因病機、臨牀表現、病理、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

醫學百科APP（安卓 | iOS | Windows版）

您的醫學知識庫 + 健康測試工具

https://www.wiki8.cn/app/

1 拼音

jìn xíng xìng jǐ suǐ xìng jī wěi suō zhèng

2 概述

爲運動神經元疾病，變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。

3 治療措施

目前仍無特效治療方法。可用氨基酸製劑、核酸製劑、維生素、血管擴張劑。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息。

4 病因學

確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特徵。不同的病例可術不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發於梅毒，脊髓灰質炎的報導。

5 病理改變

頸脊髓最常受累。脊髓前角細胞變性，細胞腫脹，核移位或消失，膠質增生，但前角和脊膜未見炎症反應，也無血管改變。錐體束於某些病例有退變，但臨牀很少發現錐體束徵。

6 臨牀表現

起病隱匿，好發於中年男性。表現爲雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌羣，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然後上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一隻手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮，軟齶運動障礙伴發音及吞嚥症狀極少產生。

7 輔助檢查

1.CSF可有蛋白輕度增高。

2.SEP測得神經傳導速度正常。

3.EMG顯示下運動神經元病變特點。

8 鑑別診斷

1.胸部出口綜合徵偶可發生雙手對稱性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺障礙，肌萎縮範圍侷限，無肌束震顫。

2.頸椎脊髓病的外側型及神經根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細動作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無肌束震顫。

進行性脊髓性肌萎縮症

目錄