4 別名
會陰弧形切口直腸成形術；perineal minimal mobilization anoplasty
7 概述
會陰弧形切口肛門成形術用於低位直腸肛門畸形的手術治療。 先天性直腸肛門畸形佔先天性消化道畸形的首位。因畸形的類別繁多，同時常合併其他系統的畸形，因此治療比較複雜，病死率也較高。早年的手術因對控制排便的解剖不甚瞭解，手術效果欠佳，術後常遺留排便功能障礙。近年來因對直腸肛門解剖學研究取得較大進展，加之對於不同類型的畸形選擇適當的手術年齡和不同的手術方式，儘量使重建的肛門接近正常的解剖和生理。對於手術技巧又有不斷的更新，其結果明顯改善了手術效果。與此同時，由於整個小兒外科技術的進步和新生兒外科的進展，使治癒率得到了進一步的提高。
9 術前準備
1.術前應確定直腸盲端的位置，判定屬於哪種畸形。①攝倒立位骨盆X線側位片：新生兒吞嚥空氣抵達直腸須經12h以上，故攝片宜在生後12～24h進行，倒置時間2min以上。肛門隱窩處置鉛字做標誌。攝片時選擇病兒吸氣的一瞬間進行。攝片時應注意X線投照角度，一般應與膠片垂直，照射點爲恥骨聯合，以便能清楚顯示重要的解剖標誌。這一檢查結果往往比直腸盲端實際的位置要高一些，主要因爲直腸盲端充滿黏稠的胎便，有時氣體不易到達頂點，另外病兒哭鬧，肛提肌收縮幅度較大，有時可壓迫直腸盲端回縮。②近年來應用B超、CT及磁共振成像（MRI）對確定盲端位置及術前估評括約肌的狀態很有幫助。③也有人主張用穿刺抽吸法確定直腸盲端的位置。具體方法是用一粗針頭由肛門隱窩處刺入，邊進針邊抽吸，一旦抽出胎便時，針頭所在的深度即爲直腸盲端與皮膚的距離。穿刺時應注意進針角度從肛門垂直線向前傾斜5°～10°，防止穿刺針進入過深和進針過猛而刺入膀胱或腹腔其他臟器。
2.進行全面查體，判定是否有其他系統畸形存在，尤應注意有否先天性心臟病、食管閉鎖、膈疝等直接威脅病兒生命的先天性畸形。
3.術前應保留尿管，以作爲術中分離直腸時的標誌，防止遊離直腸時損傷尿道。
4.術前輸液，糾正水電解質紊亂。對無消化道梗阻症狀無嘔吐者，可以不必輸液。
5.放置胃腸減壓管。
11 手術步驟
1.切口 取截石位，在會陰部做橫向弧形切口，弧度向前，俾使切口頂端位於恥骨的後方，切口兩端位於坐骨結節同一水平（圖12.14.1.1.5-2）。
2.切開皮膚及皮下組織，鈍性分離。以血管鉗鉗夾外括約肌皮下纖維。該肌系組成會陰體的一部分。將皮瓣向後方反轉，此時用血管鉗在尿道後方向深部行鈍性分離，即可顯露恥骨直腸肌和直腸盲端（圖12.14.1.1.5-3A、B）。
3.於腹部乙狀結腸造口向遠端結腸放置一個金屬擴張器達直腸盲端。在擴張器指引下，小心分離直腸盲端周圍的組織，使遠端遊離。在導尿管及擴張器的引導下小心分離尿道，然後在直腸盲端做兩根支持線，縱行切開直腸盲端，如直腸盲端擴張明顯時，爲了便於拖出，有時需要做尾狀整形（圖12.14.1.1.5-4A、B）。
4.皮瓣復位，於肛門的隱窩處做“十”字形切口，應注意一般肛隱窩處的皮膚，其皺褶往往較真正的肛門位置靠前，故做切口時適當向後方錯位約1cm即可（圖12.14.1.1.5-5A）。將“十”字切口切至皮下，切口的正中可見外括約肌皮下環。此時以止血鉗小心從該肌環中間分開，經此孔將直腸盲端拖出（圖12.14.1.1.5-5B、C）。腸管肌層與外括約肌皮下環間斷固定數針，最後將腸管全層與皮膚做間斷縫合。有直腸尿道瘻時，予以修補，修補後留置導尿管1周（圖12.14.1.1.5-5D、E）。
12 術中注意要點
1.術前應留置導尿管，術中隨時觸摸導尿管，藉以瞭解尿道的位置，以防損傷尿道，因爲直腸與尿道之間僅有約0.8cm左右的距離，稍不留心就有切斷尿道的可能。術中在直腸尿道間結紮止血時，也應靠近直腸，防止因縫合及結紮所致的尿道狹窄。在女嬰，陰道內置入一根硬肛管，以防術中游離直腸盲端時撕破陰道。
2.低位肛門閉鎖，直腸盲端已穿過肛提肌，只是盲端的竇道有時在外括約肌皮下環之外，因此術中應仔細分離，務必將直腸盲端從外括約肌中間拖出。分離直腸盲端時，防止粗暴操作，以防損傷肌肉複合體，術後併發肛門失禁。
3.在直腸拖出過程中，應將直腸遊離得足夠長，以防張力過大導致術後直腸回縮。必要時術中可切開直腸固有筋膜，可有效延長直腸的長度。
13 術後處理
會陰弧形切口肛門成形術術後做如下處理：
1.術後保持肛門手術野的清潔，隨時清除糞便及分泌物。必要時可留置肛管3～4d，可幫助排氣及排稀便，減少傷口的污染。
2.術後進少渣飲食，必要時服用緩溶劑，保持大便通暢，防止便祕。
4.術後2周起開始擴肛，一般以專用金屬擴肛器（或其他材料製成的擴肛器）擴肛。開始時每日1次，出院前教會家長進行擴肛的技術，講清擴肛要領及擴肛的時間。一般擴肛應持續6個月～1年。擴肛時手法要輕柔，防止粗暴。我們曾遇到過2例因家長擴肛粗暴，手法不對而併發直腸及尿道損傷繼發性直腸尿道瘻。也遇到過數十例因未堅持擴肛所致肛門狹窄等併發症的病例。
14 併發症
14.1 1.肛門狹窄
爲常見的併發症。部分原因系肛門成形術後局部傷口感染、裂開，而後形成瘢痕，如未能堅持擴肛則發生率更高。此外如果直腸拖出後張力過大，術後直腸回縮，傷口裂開，致使肛門發生嚴重狹窄。
輕微狹窄時，可以進行擴張治療；但遇嚴重狹窄，擴肛無效時，可行局部“Z”字改形手術或行瘢痕部分切除，皮瓣插入手術；如直腸盲端嚴重回縮時，可擇期行骶會陰肛門成形術。
14.2 2.肛門失禁
多由於術中解剖關係不清，操作中損傷了肌肉複合體引起。也可能繼發於肛門狹窄導致狹窄失禁。括約肌損傷所致失禁可行骶會陰肛門括約肌成形術，或行其他外括約肌替代性手術。如系肛門狹窄引起，可行局部瘢痕切除、肛門成形術。
14.3 3.直腸黏膜外翻
肛門口徑過大或黏膜保留過長時，均可併發此症。外翻的黏膜分泌黏液污染內褲，常因摩擦而發生出血及潰瘍。出現這一併發症時，可待病兒稍長大時再次手術切除外翻的黏膜，如系肛門口徑不合適（或大或過小），應行肛門成形術。
14.4 4.直腸周圍感染
術中有糞便外溢，污染手術野，或因術中止血不徹底，形成積血，造成感染。術後引流不暢也是造成感染的因素。術後應常規應用抗生素預防感染發生，如已有感染，除加大抗生素用量外，必要時及時引流。