3 概述
冠狀動脈起源異常包括冠狀動脈起源於主動脈畸形和起源於肺動脈畸形兩大類。無論是兩支或單支冠狀動脈的左或右冠狀動脈異常起源於不相應的主動脈竇，也就是左冠狀動脈起源於主動脈右竇，右冠狀動脈起源於左竇，其中1/2～1/3病例在其近段與主動脈壁形成切線或銳角，並走行於主動脈與肺動脈之間，可產生心肌缺血的症狀和猝死。部分病人，特別是大的兒童和青年有心絞痛、暈厥和昏迷的症狀；但另一部分病人無臨牀症狀，在劇烈運動後猝死。 一般無異常體徵。有少數病人經超聲心動圖或電子束斷層獲得診斷。最可靠的診斷方法爲選擇性冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常起源於主動脈的位置以及異常冠狀動脈的走行徑路，是否行經於兩大動脈之間等。冠狀動脈異常起源主動脈畸形的發病率低，可選擇手術的病例少，過去僅有少數病例應用外科治療的報道，手術近期效果滿意。
8 流行病學
左或右冠狀動脈異常起源於不相應的主動脈竇在冠狀動脈畸形中僅佔1%～3%。1962年Jokl首次發現年輕健康人因左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇有潛在死亡危險。1974年和1982年Cheitlin和Robert分別報道9例左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇和3例右冠狀動脈異常起源於主動脈左竇並走行於兩大動脈之間出現心肌缺血症狀和猝死，經尸解確診。1977年Sacks首次報道爲1例左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇應用大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術，1980年Moodie報道另一例與上述相同冠狀動脈畸形施行內乳動脈冠狀動脈旁路移植手術，1981年Mustafa報道2例左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇進行裂縫樣開口擴大和異常開口重塑術，均獲得成功。
9 冠狀動脈異常起源主動脈的病因
冠狀動脈異常起源主動脈畸形的發病機制尚不清楚，很可能由於左或右冠狀動脈叢與不相應的主動脈竇連接所致。左側冠狀動脈叢與右主動脈竇芽連接產生左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇；右側冠狀動脈叢與左主動脈竇芽連接則形成右冠狀動脈起源主動脈左竇。
10 發病機制
10.1 病理解剖
Ogden等發現冠狀動脈異常起源於主動脈在整個冠狀動脈畸形中佔1/3，其中大多數爲良性，病人可存活到80～90歲。然而，左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇，右冠狀動脈異常起源於左竇（圖1），其近端行經主動脈和肺動脈之間，則有潛在心肌缺血和猝死的危險。異常冠狀動脈開口多呈裂縫狀，直徑約1.0mm；其近心端與主動脈壁呈切線或銳角（圖2），或有較長一段潛行於主動脈壁內稱主動脈壁內冠狀動脈，與正常冠狀動脈起源及其近心端垂直於主動脈壁迥然不同。
10.1.1 （1）左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇
將左冠狀動脈走行徑路分爲4類：①右心室流出道前面，以後分爲左前降冠狀動脈和迴旋冠狀動脈（圖3）；②於兩大動脈之間；③行經室上嵴肌肉內；④繞經主動脈後方而後分支。Robert報道17例左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇的尸解資料，其中9例（53%）左冠狀動脈行經兩大動脈之間，8例呈裂縫樣開口。9例中7例死於此冠狀動脈畸形；6例在醫院外猝死，另一例死於心肌梗死後嚴重心力衰竭。其他3種類型均爲良性，死於與心臟無關的其他原因。但在分類③④中也有極少數病例產生心肌缺血和猝死。Cheitlin報道33例左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇，其中9例（27.3%）爲原因不明猝死。8例，年齡13～22歲，左冠狀動脈行經主動脈與肺動脈之間，運動後猝死；另一例，36歲，左冠狀動脈埋在室上嵴肌肉內，因室性心動過速死亡。Murphy報道1例，12歲，有反覆胸痛和暈厥病史，心電圖曾出現過急性心肌梗死，經心血管造影和手術證實左冠狀動脈起源於主動脈右竇，左冠狀動脈繞經主動脈後方分支，經內乳動脈冠狀動脈旁路移植手術治癒，心電圖恢復正常。
10.1.2 （2）右冠狀動脈異常起源於主動脈左竇
Kragel和Robert根據右冠狀動脈開口位置將右冠狀動脈起源於主動脈左竇並走行兩大動脈之間分爲4類：①右冠狀動脈開口位於左竇後面（圖4）；②位於左竇；③在左側交界上方；④右冠狀動脈與左冠狀動脈共同開口並騎跨在左竇和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi報道8例右冠狀動脈起源於主動脈左竇，均爲裂縫樣開口。其中右冠狀動脈開口根據Kragel和Robert分類，每一類各2例，均經手術證實。
Kragel報道25例右冠狀動脈異常起源於主動脈左竇，其8例右冠狀動脈開口位於左竇後面，5例左竇上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠狀動脈共同開口位於右-左交界和左竇上方，其中8例經尸解證實因此畸形死亡。
一組報道約有80%尸解顯示左心室和（或）右心室心內膜下瘢痕，也有極少數出現心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少數病人有左心室肥厚以及二葉主動脈瓣或瓣膜交界部分融合。另一組報道絕大多數病人突然死亡而在尸解中未發現心臟任何變化。
10.2 病理生理
冠狀動脈異常起源主動脈畸形產生心肌缺血、心肌梗死和猝死的機制有4種不同的假說：①Cohn和Benson等認爲異常冠狀動脈行經主動脈與肺動脈之狹小的橫竇內，在劇烈運動後兩大動脈壓力升高和擴張，從外邊壓迫異常起源的冠狀動脈可引起其血流緩慢和減少。由於肺動脈壓力低，很難支持此假說。②Benson和Jokl認爲左冠狀動脈發育不全，曾有個案報道。③Jokl又認爲由於左或右冠狀動脈在異常起源近段與主動脈壁形成切線、銳角和扭曲，在行徑中呈髮夾式彎曲，妨礙血流通過。④Cheirlin和Sack的假說爲多數學者所接受。認爲此畸形產生心肌缺血和猝死發生機制是多因素起作用的。首先是在大多數病人的異常左和右冠狀動脈的近段與主動脈壁呈切線或銳角以及裂縫樣開口，從而在劇烈運動時產生冠狀動脈血流障礙。其次異常左或右冠狀動脈近段是埋入主動脈壁內，無血管外膜並與主動脈同一層中。在劇烈運動時動脈壓特別舒張壓升高時，富有彈力纖維的升主動脈向外擴張和拉長導致冠狀動脈在主動脈壁內的部分壓扁和阻塞（圖5）。最後在劇烈運動時主動脈擴張，可能使左冠狀動脈裂縫樣開口形成活瓣而阻塞。
11 冠狀動脈異常起源主動脈的臨牀表現
部分冠狀動脈異常起源主動脈病人，特別是大的兒童和青年有心絞痛、暈厥和昏迷的症狀；但另一部分病人無臨牀症狀，在劇烈運動後猝死。 一般無異常體徵。
12 冠狀動脈異常起源主動脈的併發症
冠狀動脈異常起源主動脈易產生心肌缺血、心肌梗死和不明原因的猝死。
14 冠狀動脈異常起源主動脈的診斷
有少數冠狀動脈異常起源主動脈病人經超聲心動圖或電子束斷層獲得診斷。最可靠的診斷方法爲選擇性冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常起源於主動脈的位置以及異常冠狀動脈的走行徑路，是否行經於兩大動脈之間等。
15 冠狀動脈異常起源主動脈的治療
15.1 手術適應證
（1）病人運動當時或以後有胸痛和心悸：經檢查證明此畸形產生心肌缺血，應用手術治療。
（2）有暈厥和昏迷病史者：多因過去曾出現過暫時性室性心動過速。一旦此畸形確診，成爲手術適應證。
15.2 術前準備
觀察冠狀動脈造影，確定手術方法。有心力衰竭者，應用洋地黃和利尿藥。
15.3 手術方法
15.3.1 （1）異常冠狀動脈開口重塑術
體外循環和心肌保護方法：全身中度低溫（25～28℃）體外循環轉流。應用冷血心臟停搏液間斷冠狀動脈灌注。經胸部正中切口，在靠近無名動脈插入升主動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管以及經右肺上靜脈插入左心減壓管。
在竇-管連接處做主動脈橫切口，充分顯露左冠狀動脈異常開口或右冠狀動脈開口的位置。當異常開口位於右竇鄰近主動脈瓣交界時，應靠主動脈壁切開和遊離交界（圖5）。切開裂縫樣切口並沿異常冠狀動脈縱軸延長和擴大至左竇。切除部分在冠狀動脈與主動脈間的共同血管壁，並將血管內膜對攏和間斷縫合。應用帶墊片的褥式縫合把瓣膜交界固定在主動脈壁上。縫合主動脈切口，開放主動脈，復溫和心臟復搏。心電圖監測無心肌缺血後逐漸停止體外循環轉流。
15.3.2 （2）冠狀動脈旁路移植手術
有些病例不能應用異常開口重塑術者，可選用內乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術。
15.4 術中注意事項
15.4.1 （1）在異常開口重塑術中
應擴大裂縫樣開口到4～6mm直徑，充分切除冠狀動脈與主動脈間共同血管壁，防止壁內冠狀動脈受壓和心肌缺血。
15.4.2 （2）應用主動脈植入術後心室膨脹者
應加用內乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術。Rinaldi報道2例右冠狀動脈異常起源於主動脈左竇應用主動脈植入術，準備閉合胸骨時右心室膨脹和心臟停搏。再次體外循環轉流加用大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術，順利脫機。右心室膨脹和心臟停搏與裂縫樣開口狹窄和右冠狀動脈供血不足有關，所以此種畸形不適合應用主動脈植入術。
16 預後
冠狀動脈異常起源主動脈畸形的發病率低，可選擇手術的病例少，過去僅有少數病例應用外科治療的報道，手術近期效果滿意。1981年Mustafa報道2例左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇，由於運動產生嚴重胸痛，經檢查確診。1例應用異常開口重塑術，術後2個月做選擇性冠狀動脈造影顯示左冠狀動脈正常起源於左竇，血流通暢，無主動脈瓣關閉不全。另一例切除主動脈根部和瓣膜，進行同種帶瓣主動脈置換術和冠狀動脈旁路移植術，術後經過平穩。術後1年心導管檢查結果左心室功能正常，無主動脈瓣關閉不全，選擇性冠狀動脈造影顯示兩冠狀動脈起源和分佈正常，術後2年全天工作無症狀，心電圖正常，運動後無缺血表現。1994年Rinald報道8例右冠狀動脈異常起源於左竇，均爲一裂縫樣開口，年齡28～55歲，全部病人有心絞痛和7例有陳舊性心肌梗死。左心室射血分數0.40～0.60。有2例術中應用右冠狀動脈旁路移植手術，術後生存，分別隨訪31和21個月無症狀。5例進行異常開口重塑術，術後經過平穩無症狀。1例右冠狀動脈近段有80%狹窄，做內乳動脈冠狀動脈旁路移植手術，術後近期效果滿意，經選擇性冠狀動脈造影證實移植血管通暢。
17 冠狀動脈異常起源主動脈的預防
17.1 一級預防
先天性心臟病由環境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結婚，並接受遺傳諮詢，更重要的是設法發現避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素如病毒感染、藥物、乙醇和母親疾病等，以打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節，是一級預防的關鍵。
17.2 二級預防
17.2.1 （1）早期診斷
先心病的早期診斷可分爲兩步。
①胎兒期的診斷：於妊娠16～20周，採用經孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產物、特殊蛋白質和酶活性等，也可於妊娠8～12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對於那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全面的體檢，尤其應對心血管系統進行認真的聽診檢查，發現可疑者用心動超聲進一步檢查。
17.2.2 （2）早期處理
一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生後及早進行有關替代療法，有條件的醫院可進行基因治療，以防止相應疾病的發生。
17.3 三級預防
先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者，宜根據病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發生心衰要抗心衰治療。防治併發症，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等，都要常規應用抗生素以預防感染性心內膜炎。