3 概述
複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎（recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis）是以全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等爲皮疹表現，偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰的皮膚血管炎。主覺癢，無全身症狀，病程長，呈慢性復發過程。
複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的病因尚不明確，發病機制還不很清楚，病理主要爲真皮小血管壞死性血管炎，可併發淺表淋巴結腫大及肝脾腫大。
在治療時，皮質激素具良效，也可合併免疫抑制藥治療。局部外用皮質激素，並用抗組胺藥物治療可獲輕度改善。一般預後良好。早診斷，早治療，儘可能尋找病因，進行對因治療。
8 流行病學
報道的3例中2例爲女性，1例爲男性。年齡爲17～56歲。
9 病因
複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎病因尚不明確。
10 發病機制
複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的發病機制還不很清楚。考慮由嗜酸粒細胞黏附於血管內皮細胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒細胞不斷得到補充。嗜酸粒細胞在內皮細胞處與細胞素誘導的血管細胞黏附分子1型（VCAM-1）相結合，通過整合素晚期活性抗原4型（VLA-4）及細胞間黏附分子1型（ICAM-1）對嗜酸粒細胞移往內皮細胞起重要作用。通過嗜酸粒細胞釋放白細胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加，並通過顆粒蛋白的釋放，導致嗜鹼粒細胞及肥大細胞組胺的釋放而產生病理變化。病理主要爲真皮小血管壞死性血管炎（圖1）。
病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死，整個真皮有嗜酸粒細胞浸潤，有輕度或白細胞碎裂現象。真皮一般正常，偶見表皮內水皰或有嗜酸粒細胞浸潤。間接免疫熒光檢查在血管壁及血管周圍的細胞內外，均有主要基本蛋白與來源於嗜酸粒細胞的神經毒素大量沉積，並可見真皮中，特別在血管周圍有肥大細胞（用肥大細胞胰蛋白酶染色）增多。電鏡檢查可見小血管壁及內皮細胞有異常，有嗜酸粒細胞及遊離的嗜酸性顆粒的黏附，並可見損傷的內皮細胞。嗜酸粒細胞可見胞質顆粒及細胞器喪失，核的染色質溶解。內皮細胞的異常有核固縮，細胞腫脹，線粒體破壞，細胞膜破裂等。在膠原束之間有變性大嗜酸粒細胞及遊離的顆粒。用免疫過氧化酶染化酶染色，可見小血管內皮細胞有VCAM-1沉積，並有VLA-4陽性大嗜酸粒細胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈強陽性。
11 複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的臨牀表現
複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的皮疹表現有全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰。主覺癢。無全身症狀，病程長，呈慢性復發過程（圖2）。
12 複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的併發症
複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎可併發淺表淋巴結腫大及肝脾腫大。
13 實驗室檢查
嗜酸粒細胞絕對計數增高，達（1.4～6.2）×10/L，血沉加快，血清中主要基本蛋白（MBP）增高（＜600μg/L），IgE、IgA、IgG增高，血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒細胞在患者血清中生存時間延長。
14 診斷
根據臨牀表現，實驗室檢查，組織活檢特點可以確診複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎。
15 鑑別診斷
須鑑別者有皰疹樣皮炎、嗜酸粒細胞增多綜合徵、Wells綜合徵、發作性血管性水腫伴嗜酸粒細胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病臨牀上皆無出血性丘疹，病理上亦有顯著差異，故不難區分。Churg-Strauss綜合徵，臨牀上有哮喘，組織病理爲小到中等大小血管的嗜酸性血管炎，或肉芽腫性血管炎，且有無白細胞碎裂現象等可與複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎鑑別。
16 複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的治療
17 預後
複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎一般預後良好。