3 概述
1942年Jaffe等認爲是一種腫瘤,並將其從巨細胞瘤類中分離出來,1945年Hatcher則指出非骨化性纖維瘤(nonossifying fibroma),實質上是一種瘤樣病損,又稱幹骺端纖維性骨皮質缺陷病,但目前則又認爲這種病變與纖維組織細胞瘤在病理上難以區分。病竈內含有多核巨細胞,以長管狀骨的幹骺端皮質處較常見。
5 病理改變
(一)大體所見 腫瘤呈棕色或暗紅色,切面成結節狀。幹骺處纖維性骨皮質缺陷由堅韌的纖維結締組織所組成。腫瘤周圍尚有硬化骨組織的薄殼包圍。
(二)顯微鏡檢 可見大量纖維細胞呈漩渦狀排列,可看到少量散在性的巨細胞和泡沫細胞。許多細胞含有含鐵血黃素顆粒,但不論細胞如何豐富,腫瘤細胞內一般沒有成骨現象,這是本病的特徵。在鄰近的骨組織可發生反應性增生。
6 臨牀表現
該病好發於兒童和青少年,二性差異不顯著,病竈以下肢長管狀骨爲多見,如脛骨、股骨和腓骨,其他部位則很少發現,偶爾也可在骼骨及骶髂關節處發現,或在上肢尺骨和肱骨處發現病竈。一般病竈位於骨幹的上下端,並且呈膨脹性生長,距離是骨骺軟骨2.5~5.0cm。
無特殊的臨牀症狀有助於該病診斷,一般經X線檢查後發現,病竈發展緩慢、潛在,且要在數年之後,纔會感到局部疼痛和腫脹,主要表現在踝關節、膝關節和腕關節,而且往往會誤認爲輕微創傷所引起,偶然也可因病理骨折後發現。
X線表現 病竈呈偏心生長、界限清晰,開始距骨骺板不遠,隨着骨的生長而移向骨幹。腫瘤好發於脛骨上端和股骨的下端,病竈呈分葉狀疏鬆陰影,呈橢圓形,直徑可達4~7cm,病變處皮質可變得很薄,呈膨脹性。