4 疾病概述
滲出性多形性紅斑嚴重者稱爲斯-瓊綜合徵,是一種與免疫有關的急性非化膿性炎症,以皮膚、粘膜多樣化表現爲其特徵。
多爲急性起病。根據皮膚粘損傷程度,全身症狀輕重和內臟受累情況,可分爲輕型及重型。皮疹可在發病當天或病後數日內出現。輕型可見低熱或中等度發熱,可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉或便祕等非特異性表現。
8 病理生理
具體發病機制不是很清楚。
10 治療方案
治療的原則是對症處理和預防繼發感染。加強護理,做好消毒隔離,注意皮膚、口腔、眼部的衛生,以預防繼發感染。保證液量及熱卡,全身症狀重,或口腔粘膜損傷嚴重者,通過靜脈補充營養及液體。也可輸血漿等支持療法。做好局部治療,皮膚及粘膜破損處塗以龍膽紫溶液或抗生素可的松軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥錫類散,可減輕疼痛,促進恢復。眼部應用硼酸水經常沖洗,並塗抗生素可的松眼膏。對重症病例,在應用抗生素控制感染的基礎上應用皮質激素。可採用靜脈給氫化可的松(5-10mg/kg.d),或口服強的松(1-2mg/kg.d),直至症狀減輕,一般療程不超過一週。如有單純皰疹病毒感染時,不應用激素,以免發生嚴重不良後果。抗生素的應用要慎重,以免加強過敏反應。如有繼發細菌感染存在,或在應用激素過程中,選用過敏反應少的抗生素。
注意處理心、肺併發症。如有腎功能障礙,液體的輸入量宜控制在最低需要限度內,液體輸入速度要慢。一般輕症病例經1~2周皮疹消退,除有時可見色素沉着外,不留其他痕跡。皮膚及粘膜症狀較重者,需經數月才完全退盡。嚴重型可有其他系統併發症,不僅治療困難,病程更長。但多數病例通過積極治療,預後良好。少數病例因繼發感染,或心、腎嚴重併發症而死亡。角膜發生潰瘍者,如處理不及時,有可能造成失明。如再接觸致病因素,尚可復發。有報道複發率達20%。