1 概述
畸形性吞嚥困難（dysphagia due to vascular deformity）早在1787年由Bayford提出，是因右鎖骨下動脈起始部發育畸形並走行異常而壓迫食管引起吞嚥困難的疾病。報告的患者爲60歲女性，自12歲出現吞嚥困難，逐漸加重，最後20年幾乎不能進食直至衰竭死亡。尸解發現右鎖骨下動脈跟隨在左右頸總動脈及左鎖骨下動脈後從主動脈弓分支，在氣管和食管之間自左向右走行，壓迫食管引起吞嚥困難。本病又稱爲動脈先天畸形（arterial deformity），以後因主動脈弓及其主要分支的先天異常壓迫食管引起的吞嚥困難綜合徵，總稱爲畸形性吞嚥困難，包括迷走鎖骨下動脈、雙主動脈弓、右位主動脈弓和左主動脈韌帶等形成血管環的疾病；也包括不形成血管環的無名動脈或左頸總動脈位置異常壓迫頸部食管引起的吞嚥困難，又稱爲頸部畸形性吞嚥困難（dysphagia due to cervical deformity）。症狀輕者一般不需要手術。對於症狀嚴重者，爲改善和緩解吞嚥困難和呼吸困難，應行手術治療。
4 別名
arterial deformity；動脈先天畸形
8 畸形性吞嚥困難的病因
8.1 迷走鎖骨下動脈
右鎖骨下動脈直接起自主動脈弓時，起自左鎖骨下動脈開口的遠端，走行在食管後面到達右側而壓迫食管，也可走行在氣管和食管之間壓迫食管。
8.2 右位主動脈弓和左主動脈韌帶
主動脈弓不是正常的自右向左在氣管後面向下成降主動脈，而是自右向上越過右主支氣管向後接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同形成一個血管環，壓迫氣管和食管。
8.3 雙主動脈弓
升主動脈發出兩個動脈弓，一支在氣管前，另一支在食管後面，兩支重新結合成降主動脈，形成一個動脈環，將食管和氣管包圍其中。可伴有其他先天性心臟病。
8.4 無名動脈或左頸總動脈位置異常
9 發病機制
右鎖骨下動脈直接起自主動脈弓時，起自左鎖骨下動脈開口的遠端，走行在食管後面到達右側而壓迫食管，也可走行在氣管和食管之間壓迫食管。
主動脈弓不是正常的自右向左在氣管後面向下成降主動脈，而是自右向上越過右主支氣管向後接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同形成一個血管環，壓迫氣管和食管。
升主動脈發出2個動脈弓，一支在氣管前，另一支在食管後面，兩支重新結合成降主動脈，形成一個動脈環，將食管和氣管包圍其中。可伴有其他先天性心臟病。
10 畸形性吞嚥困難的臨牀表現
吞嚥困難爲主要臨牀表現。右位主動脈弓和左主動脈韌帶或雙主動脈弓造成的壓迫症狀最爲明顯，嬰兒出生後早期可出現反流及餵食後發生誤吸。由迷走鎖骨下動脈壓迫者出現吞嚥困難症狀較輕，待成年後因血管隨年齡增長以及血管硬化，症狀明顯。
12 輔助檢查
12.1 X線檢查
食管鋇餐造影投照前後斜位及側位片，迷走鎖骨下動脈造成的食管壓迫位於後方，對氣管壓迫不明顯。右位主動脈弓在X線平片上見到主動脈弓位於右側，側位片食管後方有一深壓跡。雙主動脈畸形中食管在前後位及斜位片上有雙重壓跡。
12.2 內鏡檢查
在雙主動脈弓、右位主動脈弓和左主動脈韌帶，內鏡檢查可見食管後壁有血管壓迫形成的局部隆起，其搏動與頸、腕部動脈一致，有食管後位右鎖骨下動脈時，鏡檢可見橫越食管後壁處有條索狀與動脈搏動一致的隆起。用內鏡壓迫此隆起時，按壓迫輕重程度，右側橈動脈搏動減弱或消失，壓迫放鬆後恢復正常。