3 分類
小兒外科/直腸和肛管疾病的手術/先天性直腸肛門畸形的手術
4 概述
骶會陰泄殖腔畸形修補術用於先天性直腸肛門畸形的手術治療。 泄殖腔畸形亦稱“一穴肛”畸形，爲女性直腸、陰道及尿道共同開口於會陰部的一種少見的嚴重先天性畸形。此類畸形病理解剖非常特殊，因此，治療上也較爲複雜。
在鳥類及爬行類中，一穴肛是一種正常的生理現象，但在人類這一複雜的畸形會帶來嚴重後果，需要及時行手術治療。手術中除需要解決排便問題外，因陰道與尿道的畸形會合導致的泌尿、生殖系統反流和繼發的感染，也應同時解決。因此，一穴肛的手術方式應主要根據泄殖腔管的長短以及合併畸形的特點而設計。爲了解決排便問題，病兒出生後應立即行橫結腸造口術，而不是行乙狀結腸造口。後者應留做根治性手術如需要時擴大陰道之用。如有陰道積液或尿瀦留，可將尿生殖竇向後方切開，以便能間歇性放置導尿管排空膀胱及陰道內積液。
根治性手術的時機：有的作者建議在病兒出生6個月以後進行，Pena則認爲9個月至10歲之間進行。手術前必須做相應檢查，明確泄殖腔的長度及大小，陰道與尿道會合的平面以及直腸末端高度。
5 適應症
泄殖腔畸形均須手術治療，根據泄殖腔管長短和有無尿瀦留或陰道積液而採取不同的手術方式。泄殖腔管短於3cm，且口徑較大時在根治術中重點解決肛門重建，同時解決陰道與尿道的分離及重建也較容易。部分病例泄殖腔管短而開口較大時，在無泌尿系反流的情況下也可不必進行尿道與陰道分離。有報道這類病兒待青春期後泄殖腔開口作爲陰道開口自行擴大，合併女性尿道下裂可不予以處理。
6 禁忌症
一穴肛畸形病兒合併多發畸形，因此，在選擇根治術前應全面查體，積極治療危及生命的其他畸形，如先天性心臟病、消化道閉鎖、骶骨畸形和神經系統畸形等。
高位泄殖腔畸形根治性手術操作時間長，一般需4～9h（有的報道最長爲17h），因此手術打擊甚大。術前應重點改善病兒的營養狀態，如有營養不良而術前未能有效糾正時不應行根治性手術，以防術中發生創傷及失血性休克，術後發生吻合口的破裂、感染等嚴重併發症。
7 術前準備
1.糾正營養不良及低蛋白血症、水電解質紊亂，有貧血時應在術前輸血。手術時病兒體重應在8～10kg以上。
2.術前應做泄殖腔管逆行造影，瞭解泄殖腔管長度，尿道、陰道異常會合的類型，B超及CT、MRI等了解有無尿瀦留、陰道積液以及泌尿系統反流，有無腎輸尿管積水。
3.腸道準備 徹底清洗橫結腸造口遠端腸內容物，術前3天灌入腸道滅菌劑。
5.術前配血。
6.術晨禁食水並留置胃管。
8 麻醉和體位
一般採取全麻氣管插管，胸部以下包括背部、腹部、會陰部以及下肢全部消毒並放在手術野內，無菌巾包裹膝關節以下。先取俯臥位，恥骨聯合以下墊高，需要進行腹部手術時再行翻身，待完成腹部手術後再轉爲俯臥位。主要根據術中需要而定。
9 手術步驟
9.1 1.切口
首先採取俯臥位，後矢狀切口，上起尾骨，下達泄殖腔管口後壁（圖12.14.1.3-1）。
9.2 2.顯露
切開皮膚，用電刀切開皮下及肛門外括約肌淺層纖維，從正中線切開肛門外括約肌複合體，顯露泄殖腔管及直腸下端，從後方切開泄殖腔管及其頂端的直腸盲端後壁（圖12.14.1.3-2A、B）。
9.3 3.分離直腸前壁與陰道
首先將導尿管通過開放的泄殖腔管放入膀胱，充分顯露直腸前壁與陰道之間的交匯處，然後在直腸前壁與陰道口交界處縫1排牽引線（圖12.14.1.3-3A、B）。
9.4 4.分離陰道與尿道
此步驟非常關鍵，首先必須瞭解陰道與尿道的關係，一般陰道位於尿道的後方及兩側包繞尿道的後方2/3（圖12.14.1.3-4）。如不小心就會在分離陰道時損傷尿道。
9.5 5.尿道與陰道及肛門重建
（1）尿道成形術：完成尿道、陰道與直腸的分離後，首先做尿道成形，此時安放尿管於尿道內，然後用5-0縫線間斷縫合泄殖腔管（圖12.14.1.3-5A）。
（2）陰道成形術：完成尿道成形術後遊離陰道至膀胱頸部，如病兒合併雙陰道畸形時，應以電刀切開陰道的隔膜，如在分離過程中陰道有破損，應予以修補，此時爲防止與前方尿道縫合緣粘連，可將陰道旋轉90°，將陰道口與會陰部皮膚縫合，形成陰道口（圖12.14.1.3-5B、C）。
（3）肛門重建：尿道及陰道重建後向上游離直腸，先修補直腸前方的外括約肌纖維，然後將直腸放在外括約肌複合體之間，完成此步驟時應以電刺激器協助辨認肌肉複合體，然後做肛門成形，從而完成泄殖腔畸形的修復（圖12.14.1.3-5D～G）。
