7 概述
膽囊十二指腸吻合術用於可以矯治型膽管閉鎖的手術治療。 先天性膽管閉鎖系膽管系統先天性全部或部分閉鎖或缺如。病因尚不清楚，可能屬於胚胎髮育中膽管空化不全的結果。近年有人認爲本病與新生兒肝炎有密切關係，兩者可以同時存在，或先爲巨細胞性肝炎而後發展爲膽管閉鎖。也有人認爲由於傳染性、血管性或化學性的原因作用於胚胎，危害膽管系統，使膽管發生管腔閉塞、硬化或部分消失。這一病程過程甚至可以從胚胎髮育時持續至出生後（圖12.16.1.1.1-0-1～12.16.1.1.1-0-3）。
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膽管閉鎖可分爲肝內型及肝外型，其中肝內型系肝內膽管系統閉鎖，肝內僅存在不規則的小膽管合併狹窄或閉鎖，目前尚無好的治療方法；肝外型膽管閉鎖根據閉鎖的部位可分爲Ⅵ型（圖12.16.1.1.1-0-4A～D）。其中Ⅰ～Ⅲ型爲一類，佔肝外膽管閉鎖的80%～90%，稱爲不可矯治型；Ⅳ～Ⅵ型爲另一類，屬於可矯治型膽道閉鎖（Correctable Biliary Atresia），預後較好，約佔10%～20%。這些類型的共同點是肝內膽管發育，肝外膽管部分閉鎖，故通過手術矯治後預後較好。
8 適應症
膽囊十二指腸吻合術適用於：
1.膽管結石伴有膽管感染致膽總管下段狹窄或閉鎖。
2.胰頭癌、壺腹癌、十二指腸癌或膽總管下端癌。
3.慢性複發性胰腺炎伴有膽總管下端狹窄。
4. 膽囊十二指腸吻合術適應於Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型膽道閉鎖（圖12.16.1.1.1-1）。
12 手術步驟
1.右肋緣下弧形切口，必要時向左側肋弓下延長（圖12.16.1.1.1-3）。
2.先做探查 將腫大的肝臟向上牽引，牽引時應以生理鹽水紗墊保護肝臟。顯露肝門部位，如有膽囊存在可於膽囊底部用2-0絲線做荷包縫合，用1號針頭在荷包縫合的中央穿刺抽吸膽囊內容物。如能吸出膽汁或無色黏液，則取出針頭，改換塑料管插入膽囊，抽緊荷包線（圖12.16.1.1.1-4）。
3.先自塑料管內注入10ml生理鹽水，反覆用注射器抽吸，以便沖洗膽管內的黏液（或膽栓），然後將生理鹽水儘量吸出，注入70%泛影葡胺10～20ml，立即進行X線攝影，如X線片顯示有正常膽管結構，且造影劑進入十二指腸，可排除膽管閉鎖，僅做肝組織採取後逐層縫合切口。如造影顯示膽管閉鎖存在，應根據閉鎖的類型決定手術的方法。但有時膽囊缺如或膽囊呈實質性纖維帶時，難以完成造影，此時應進一步顯露肝十二指腸韌帶，解剖膽管區，以確定閉鎖的類型。近來有經腹腔鏡行穿刺造影的報道。
4.肝組織採取 造影后在等待X線片時做肝活組織採取，快速冷凍切片檢查。在肝右葉邊緣處用粗針穿1號腸線做2針褥式縫合，縫線不可結紮過緊，以防肝組織撕裂。在兩縫線中間楔形切取一小塊肝組織，拉緊兩側縫線，切緣中間嵌入明膠海綿，以協助止血。
術中發現屬於Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型膽道閉鎖時，採取膽囊十二指腸吻合術（圖12.16.1.1.1-5）。
5.顯露膽囊及十二指腸後，將膽囊和十二指腸側壁靠攏。在預定吻合部位膽囊與十二指腸各縫2根支持線。在兩牽引線之間用2-0絲線作1排膽囊和十二指腸的漿肌層縫合。用生理鹽水紗墊保護腹腔，防止切開膽囊及十二指腸時污染腹腔（圖12.16.1.1.1-6）。
6.在距漿肌層縫線0.3cm處切開膽囊及十二指腸壁，切口長2cm，吸除膽囊內液體及十二指腸液。用5-0腸線或4-0可吸收縫線間斷或連續縫合膽囊和十二指腸後壁（圖12.16.1.1.1-7）。
7.全層內翻縫合吻合口前壁，外加2-0絲線間斷漿肌層縫合。吻合完成後在吻合口旁置菸捲引流，逐層關腹（圖12.16.1.1.1-8）。
13 術中注意要點
1.先天性膽道閉鎖的類型較爲複雜，術中經膽囊造影及分離肝門纖維結締組織，應仔細認真，既要防止分破門靜脈引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小膽管，以免喪失吻合的機會。
2.要防止吻合後張力過大，並保證吻合後黏膜內翻。以防術後發生吻合口瘻。
3.爲保證吻合口通暢，肝門部腫大淋巴結應儘量與纖維結締組織塊一併切除。
4.切斷肝門部纖維結締組織時，如有出血，不用電灼止血，也不要用血管鉗鉗夾止血，以防影響小膽管的引流。最好以溫生理鹽水紗布壓迫止血。Kasai則主張用溫生理鹽水沖洗止血。
5.切開肝門部纖維結締組織塊後，局部無膽汁流出並不一定說明該處無膽管存在，有時小的膽管常被膽栓阻塞。作者曾遇上述病例，做了肝門空腸吻合，遠端空腸造口，術後2～3d從空腸造口處流出較多膽栓，待膽栓排出後，膽汁引流通暢。
6.在肝門腸吻合術中，有的作者主張深入解剖至肝內2.5cm深，此處可能存在較大的膽管，分離過淺時，如肝門處無開放的膽管存在，可能會影響手術的效果。但也不可分離解剖得過深，因病兒在手術時常常已合併膽汁性肝硬化，肝組織因硬化及淤膽而變得極其脆弱。同時過多地解剖肝門，有可能導致門靜脈破裂出血，甚至造成術中死亡。
15 併發症
1.肝損害加重 肝外膽道閉鎖的病兒，如術中未能有效解除膽道梗阻，則術後黃疸會逐漸加深，肝硬化及肝功能損害會不斷加劇。有時合併肝昏迷、腹水、上消化道出血等併發症，這是造成病兒死亡的主要原因。
2.吻合口裂開 是嚴重併發症。發生的原因是吻合後局部有張力，影響血運造成裂開；加之吻合時因視野小、手術野深，常不能滿意地做到內翻縫合。此外，病兒高度黃疸、肝功能不全，低蛋白血症均一定程度影響癒合。
吻合口破裂時，病兒常突然高熱、引流物增多。處理的方法是充分引流，加強支持療法，等待其自行癒合或形成慢性瘻道，擇期做瘻管切除術。
3.切口崩裂 常發生在術後5～10d內。主要原因是腹脹、肝功能嚴重受損、營養不良、腹水、腹腔或切口感染。臨牀表現爲早期傷口突然流出大量血性滲出物，嚴重時切口縫線切割皮膚，內臟（主要是小腸）脫出切口外。