3 疾病別名
Melkersson-Rosenthel 綜合徵
6 疾病概述
脣舌水腫及面癱綜合徵又稱Melkersson-Rosenthel 綜合徵,發病較迅速,面舌腫脹並伴腫脹側面肌癱瘓,常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體,爲本綜合徵的特徵性表現。多在青少年發病,無性別差異。發病較迅速,常以口脣腫脹開始,有時可擴散到面頰、頭皮,無自覺疼痛,出現腫脹側面肌癱瘓,有時伴味覺減退及聽覺過敏。
7 疾病描述
脣舌水腫及面癱綜合徵又稱Melkersson-Rosenthel 綜合徵,發病較迅速,面舌腫脹並伴腫脹側面肌癱瘓,常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體,爲本綜合徵的特徵性表現。
本綜合徵由Melkersson(1928)首先描述,之後Rosenthel(1930)發現除面、脣部腫脹伴面肌麻痹外,尚有舌面縱向裂溝,似陰囊皮膚皺紋。
8 症狀體徵
1.多在青少年發病,無性別差異。發病較迅速,常以口脣腫脹開始,有時可擴散到面頰、頭皮,無自覺疼痛,出現腫脹側面肌癱瘓,有時伴味覺減退及聽覺過敏。上述臨牀表現一般持續數天,面舌腫脹可自然消退,周圍性面神經麻痹也會逐漸好轉,但舌面縱向裂溝仍將存在。症狀可在數週、數月後再次出現,但復發時病變側不定。
10 病理生理
該病的發病機制不明,據文獻報道可能的因素有:
1.有些病人爲家族性發病,推測與遺傳因素有關,有報道系常染色體顯性遺傳伴不同的表達方式。
2.據Kesler 等報道,腫脹的脣部組織病理檢查證實爲非特異性棘皮症及上皮下慢性炎症,屬肉芽腫性質,疑及本病是某些病原體感染所致。
3.由於病情呈發作性,有學者認爲與免疫因素有關。