脣舌水腫及面癱綜合徵

疾病 自主神經系統疾病 神經內科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

chún shé shuǐ zhǒng jí miàn tān zōng hé zhēng

2 英文參考

labiolingual hydrops and facial paralysis

3 概述

脣舌水腫及面癱綜合徵又稱Melkersson-Rosenthel綜合徵,發病較迅速,面舌腫脹並伴腫脹側面肌癱瘓,常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體,爲本綜合徵的特徵性表現。

綜合徵由Melkersson(1928)首先描述,之後Rosenthel(1930)發現除面、脣部腫脹伴面肌麻痹外,尚有舌面縱向裂溝,似陰囊皮膚皺紋。

5 英文名稱

labiolingual hydrops and facial paralysis

8 ICD號

G90.8

9 病因

病因尚不明,推測可能與遺傳因素有關;也有報道疑及本病是某些病原體感染所致,認爲與免疫因素有關;普遍認爲周圍性面神經麻痹系因水腫波及到面神經管所致。

10 病機

該病的發病機制不明,據文獻報道可能的因素有:

1.有些病人爲家族性發病,推測與遺傳因素有關,有報道系常染色體顯性遺傳伴不同的表達方式。

2.據Kesler等報道,腫脹的脣部組織病理檢查證實爲非特異性棘皮症及上皮下慢性炎症,屬肉芽腫性質,疑及本病是某些病原體感染所致。

3.由於病情呈發作性,有學者認爲與免疫因素有關。

4.還有報告認爲系受機械刺激導致的神經血管性水腫

5.面神經常受累,普遍認爲系面舌水腫波及到面神經管,使面神經受壓,從而出現周圍性面神經麻痹

11 脣舌水腫及面癱綜合徵的臨牀表現

1.多在青少年發病,無性別差異。發病較迅速,常以口脣腫脹開始,有時可擴散面頰、頭皮,無自覺疼痛,出現腫脹側面肌癱瘓,有時伴味覺減退及聽覺過敏。上述臨牀表現一般持續數天,面舌腫脹可自然消退,周圍性面神經麻痹也會逐漸好轉,但舌面縱向裂溝仍將存在。症狀可在數週、數月後再次出現,但復發時病變側不定。

2.檢查時除周圍性面神經麻痹口脣腫脹外,常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體。這種舌面裂溝爲本綜合徵的特徵性表現。

12 脣舌水腫及面癱綜合徵的併發症

可伴有味覺減退及聽覺過敏。

13 實驗室檢查

1.血及腦脊液常規檢查特異性,起病時血象可稍偏高。

2.血糖生化免疫項目檢查,如異常則有鑑別診斷意義。

3.基因檢測可能有診斷價值。

14 輔助檢查

以下檢查項目如異常,則有鑑別診斷意義。

1.腦電圖眼底檢查

2.顱底攝片

3.CT及MRI等檢查

15 診斷

診斷根據脣舌腫脹、面神經麻痹舌體縱向裂溝等表現,病程中可有復發。

16 鑑別診斷

脣舌水腫及面癱綜合徵須與外傷炎症腫瘤等引起的面癱、脣舌腫脹鑑別。顱底攝片、CT及MRI等檢查可鑑別。

17 脣舌水腫及面癱綜合徵的治療

脣舌水腫及面癱綜合徵目前尚無有效的根治方法對症治療以改善局部循環,消除炎症水腫爲主。症狀可自行消退。也可使用中醫藥治療及理療。

近年來國外報道,發病之初應用大劑量甲潑尼龍甲基潑尼松龍)1.0g/d,靜脈滴注,連續5~7天,面部腫脹及周圍性面神經麻痹可迅速好轉,可維持較長時間不復發,療效較好。

18 預後

脣舌水腫及面癱綜合徵預後良好,並不影響壽命及日常生活。但可有復發。

19 脣舌水腫及面癱綜合徵的預防

早期綜合治療,減輕併發症。有家族因素者進行遺傳諮詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測

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