2 基本信息
《成人再生障礙性貧血臨牀路徑（2016年縣級醫院版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、再生障礙性貧血臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲再生障礙性貧血。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《血液病診斷及療效標準》（ 第三版，2008年，科學出版社）。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《臨牀診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編著，2006年，人民衛生出版社）
1.一般治療：臥牀休息，必要時輸注血製品。
3.診斷明確後，根據病情輕重採取相應的治療（環孢菌素A爲主的免疫抑制治療或轉至上級醫院）。
4.1.4 （四）標準住院日爲7-21日。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合再生障礙性貧血。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）常規：血常規（包括白細胞分類和網織紅細胞）、尿常規、大便常規＋潛血、血型、輸血前相關檢查（HIV、梅毒、病毒性肝炎標誌物）
（3）溶血：Coomb 試驗、Ham’s試驗
（4）骨髓：骨髓分類（要觀察三系的形態，是否有病態造血；非造血細胞比例增高，須注意淋巴細胞及漿細胞形態有無異常，必要時行胸骨檢查）、骨髓活檢病理
（2）心電圖、胸片 （如患者合併感染）、心臟彩色超聲心動檢查（如患者爲長期貧血，建議進行以評價心臟功能）
（3）住院中體溫大於38.5℃,持續2天以上，非感染原因難以解釋送可疑部位分泌物培養
4.1.7 （七）選擇用藥。
1.判斷患者病情並進行分型：患者確診爲獲得性再障，需根據血象分爲重型再生障礙性貧血（SAA）及非重型再生障礙性貧血（NSAA），如果外周血細胞符合一下三項中的兩項，則可確診爲SAA：1）中性粒細胞 < 0.5 X 109/L；2）血小板< 20 X 109/L；3）網織紅細胞絕對值 < 20 X 109/L。如果中性粒細胞 < 0.2 X 109/L ，則診斷極重型再生障礙性貧血（VSAA）。 如不符合以上各項，則診斷爲NSAA。診斷分型與患者發病時間無關。
2.本病治療
2.1 NSAA治療
此類患者如果需要定期頻繁進行血製品輸注，即輸血依賴，治療建議參考SAA患者選擇的治療方案（流程圖1）。
如患者非輸血依賴，首選治療口服環保菌素A（CSA），初始治療劑量3-5mg/kg，根據環胞濃度調整用藥劑量，使C0維持在200-400 ng/ml範圍。應用過程中監測肝腎功能，必要時同時服用保肝藥物預防肝細胞損傷。雄激素對於初診患者，尤其是兒童及年輕女性，不常規作爲首選治療，對於CSA效果不明顯或者無效患者可以加用，年輕女性因血小板減低月經量明顯增多患者可短期應用以減輕出血。雄激素對肝功能影響較大，須實時監測。NSAA患者也可適當加用中成藥治療。
圖1. NSAA治療流程 2.2 SAA治療
對於SAA/VSAA患者應及時轉至上級醫院行骨髓移植或ATG聯合CSA強烈免疫抑制治療。
3 支持對症治療
3.1 保護性隔離
對於中性粒細胞減低的患者建議儘早進行保護性隔離，以減少發生感染的機會。
3.2 造血因子
對於中性粒細胞（ANC）< 0.5 X 109/L 患者，應用粒細胞刺激因子（G-CSF）200-400 μg/m2.d ，持續至ANC> 1.5 X 109/L，以減少患者發生感染的機會。
3.3 血製品輸注
貧血患者建議輸注濃縮紅細胞以維持 HB > 80 g/dl，尤其年齡>60患者。血小板減低患者其水平< 10 X 109/L，或者< 20 X 109/L同時患者有活動性出血、年齡偏大、伴發感染發熱，需要輸注單採血小板，以減少患者發生致命出血的風險。
3.4 抗生素應用
一旦患者合併感染，如果ANC < 0.5 X 109/L，在明確病原菌之前建議儘早應用超廣譜抗生素，以儘快控制感染，爭取應用有效治療機會。如果患者ANC正常，可根據感染部位選擇適當抗生素。
4.1.8 （八）出院標準。
一般情況良好，沒有需要住院處發症和理的並/或合併症。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
1.診斷爲SAA/VSAA患者。
2.環孢菌素A常規治療無效。
4.2 二、初治AA臨牀路徑表單
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日
標準住院日 NSAA 21 天內
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 向家屬告病重或病危並簽署病重或病危通知書 □ 患者家屬簽署骨穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（條件允許時） □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 完成必要的相關科室會診 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病一級護理常規 □ 抗生素（必要時） □ 補液治療（必要時） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 血、尿、便常規、血型、血生化、電解質、凝血功能、輸血前檢查 □ 病原微生物培養（必要時） □ 輸血醫囑（必要時） □ 其它醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 抗生素（必要時） □ 補液治療（必要時） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 骨穿 □ 血常規 □ 輸血醫囑（必要時） □ 其它醫囑 |
主要護理工作 | □ 入院護理評估 | □宣教（血液病知識） |
病情變異記錄 | □無 □有，原因：1、 2、 | □無 □有，原因：1、 2、 |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3-7天 |
主要 診療 工作 | □ 根據初步骨髓結果制定治療方案 □ 患者家屬簽署治療知情同意書 □ 重要臟器保護 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 抗感染等對症支持治療醫囑 □ 補液治療（必要時） □ 重要臟器功能保護：保肝等 □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 輸血醫囑（必要時） □ 心電監護（必要時） □ 每日或隔日複查血常規 □ 血培養（高熱時） □ 其它醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 治療期間囑患者多飲水 |
病情 記錄 | □ 無 □有，原因： 1、 2、 |
護士 簽名 | |
簽名 |
時間 | 住院第8-20天 | 出院日 |
主 要 診 療 工 作 | □ 住院醫師完成病歷書寫 □ 每日複查血常規 □HLA配型（符合造血幹細胞移植條件者） □進入層流室進行強烈免疫抑制治療（符合行強烈免疫抑制治療患者） □造血生長因子（必要時） | □上級醫師查房，進行治療有效性評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 潔淨飲食 □ 抗感染等支持治療（必要時） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 血、尿、便常規 □ 輸血醫囑（必要時） □ G-CSF 5μg• Kg-1• d-1（必要時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 血培養（高熱時） □ 其它醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者情況 □ 心理與生活護理 | □指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1、 2、 | □ 無 □有，原因： 1、 2、 |
護士 簽名 | ||
簽名 |
