1 概述
家族性良性天皰瘡（familial benign pemphigus）又稱爲Hailey-Hailey病，1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病，亦可見無家族史病例。家族性良性天皰瘡少見，可由於摩擦，陽光照射，損傷及細菌感染而激發，有人認爲本病與達裏埃氏病有某種聯繫。
由於可形成角化不良，所以家族性良性天皰瘡被認爲是毛囊角化病的變異，棘層鬆解和角化不良可出現在此兩種疾病中，兩種病也可能在同一患者發生。
電子顯微鏡發現張力微絲和橋粒複合體改變或細胞間物質形成障礙，這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染可誘發家族性良性天皰瘡。
家族性良性天皰瘡常在青春期發生，好發於頸、腕、腹股溝、外陰、會陰、肛周、股內側、腋窩等容易摩擦的部位，病變可侷限或泛發。基本損害是成羣水皰，皰液早期清亮很快混濁，破裂後留下糜爛或結成厚痂。損害可圓形，橢圓形或多環形，有的類似溼疹，但周緣往往有鬆弛性水皰爲家族性良性天皰瘡的特徵。在腹股溝區域可形成境界清楚的滲出性、有時有惡臭味的損害。水皰尼氏徵陽性。不典型的損害有斑丘疹，角化性丘疹，乳頭瘤樣增殖病變，掌部點狀角化性丘疹也偶可見到。患者可有局部刺激或瘙癢症狀。
家族性良性天皰瘡應與膿皰瘡、體癬、溼疹、間擦疹鑑別，與增殖性天皰瘡的鑑別，可通過組織病理學和免疫學檢查加以區別，毛囊角化病（達裏埃氏病）組織學與本病類似，但臨牀上好發部位及毛囊角化性丘疹作爲原發皮疹與本病明顯不同。
4 別名
benign familial chronic pemphigus；Hailey-Hailey病；家族性良性慢性天皰瘡；家族性慢性良性大皰瘡
9 家族性良性天皰瘡的臨牀表現
家族性良性天皰瘡常在青春期發生，好發於頸、腕、腹股溝、外陰、會陰、肛周、股內側、腋窩等容易摩擦的部位，病變可侷限或泛發。基本損害是成羣水皰，皰液早期清亮很快混濁，破裂後留下糜爛或結成厚痂。損害可圓形，橢圓形或多環形，有的類似溼疹，但周緣往往有鬆弛性水皰爲本病的特徵。在腹股溝區域可形成境界清楚的滲出性、有時有惡臭味的損害。水皰尼氏徵陽性（圖1）。
10 輔助檢查
組織病理：有明顯的棘刺鬆解，基底層上形成裂隙，絨毛或大皰，在釘突部位表皮組織的不規則組合形成所謂塌牆樣的外觀。基底細胞之間亦可見棘刺鬆解現象，在顆粒層最爲明顯。未見白細胞脫顆粒現象。水皰內亦未見嗜酸性粒細胞。有時病理改變與尋常性天皰瘡極難鑑別，但是後者棘刺鬆解範圍小，不見角化不良細胞。與毛囊角化病鑑別不困難，後者基底層裂隙小，不形成水皰，棘刺鬆解不顯著，角化不良細胞明顯。細胞塗片可見不全棘刺鬆解細胞和角化不良細胞。
11 家族性良性天皰瘡的診斷
11.1 診斷
根據臨牀上水皰糜爛，滲出，結痂性損害發生於皮膚皺褶部位，有家族史，結合組織病理學診斷較易做出。
11.2 中醫辨證分型
11.2.1 （1）溼熱燻蒸型
主證：皮疹以紅斑、水皰及糜爛爲主，夏季加重，秋冬皮疹明顯減輕或消退；伴口渴不欲飲，腰腹痞滿；舌質紅、苔白或黃，脈弦滑。
11.2.2 （2）脾腎陽虛型
12 鑑別診斷
家族性良性天皰瘡應與膿皰瘡、體癬、溼疹、間擦疹鑑別，與增殖性天皰瘡的鑑別，可通過組織病理學和免疫學檢查加以區別，毛囊角化病（達裏埃氏病）組織學與本病類似，但臨牀上好發部位及毛囊角化性丘疹作爲原發皮疹與本病明顯不同。
13 家族性良性天皰瘡的治療
13.1 全身用藥
抗生素治療，每天四環素1～2g，愈後用250～500mg維持，或者用青黴素、紅黴素治療。氨苯碸對部分家族性良性天皰瘡患者有效，每天100mg，維持量50mg。對家族性良性天皰瘡重症病例中等劑量的潑尼松被證明有一定療效，可控制病情。芳維甲酸或13-順維甲酸亦可考慮選用。
13.2 局部治療
皮質激素和抗生素複方軟膏可選用。高錳酸鉀溶液有一定治療作用，很重要的一個方向是避免繼發因素如熱、曬、摩擦或細菌感染，局部長期皮質類固醇激素治療後，應防止白色念珠菌的二重感染。軟X線或境界線每週1次，連續3次有一定治療價值。在某些家族性良性天皰瘡病例可通過切除皮損，作皮膚移植有滿意的效果。
13.3 中醫療法
13.3.1 （1）溼熱燻蒸型
治法：清熱除溼。
方藥：茵陳15g、黃柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鮮皮30g、地膚子15g、夏枯草15g、梔子10g、藿香10g。
13.3.2 （2）脾腎陽虛型
方藥：生苡米30g、白朮30g、蒼朮10g、山藥30g、扁豆10g、黨蔘10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、澤瀉10g。