1 概述
光線性彈力纖維病(actinic elastosis)又稱日光性彈力纖維綜合徵(solarelastotic syndrome),Favre-Racovchot綜合徵,系長期暴露於日光引起皮膚退行性改變的疾病,以彈力組織變性爲主。屬於同一性質的不同症狀者包括:頸部菱形皮膚、播散性彈力纖維瘤,結節性彈力纖維病,檸檬色皮膚,手足膠原斑和耳彈力纖維性結節等。外用維A酸製劑、維生素E霜、果酸製劑、血肝油軟膏有一定療效。全身療法可用煙酰胺及β胡蘿蔔素、VitB6、VitC等。
4 別名
Favre-Racovchot綜合徵;solarelastotic syndrome;日光性彈力纖維綜合徵
10 光線性彈力纖維病的臨牀表現
屬於光線性彈力纖維病的不同表現,可分爲6種。
10.1 頸部菱形皮膚(cutis rhomboidalis nuchae)
頸部菱形皮膚亦稱農民頸(peasants neck),常見症狀爲頸項皮膚粗糙肥厚,嵴溝明顯,縱橫紋交叉,構成菱形皮野,亦可擴展累及額、頰、上胸及肩部,或前臂伸側,手足亦可受累,無自覺症狀,慢性經過。農民、水手及運動員過度日曬極易患本症,通常老年男性多發。組織病理示表皮萎縮,基底細胞層色素增多,膠原纖維增生,呈嗜鹼性變性,汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎縮。
10.2 結節性類彈力纖維病(nodular elastoidosis)
結節性類彈力纖維病又稱Favre-Rapuchot綜合徵。主要表現爲面頰、眶周、額、頸兩側皮膚呈淡黃色增厚,彈性減低,多皺,呈橘皮樣外觀,可併發多數簇集黑頭粉刺和毛囊性囊腫,炎症反應明顯,可伴有老年疣或其他退行性改變。
10.3 播散性彈力纖維瘤(diffuse elastoma of dubreuih)
播散性彈力纖維瘤常於面頰、頸部皮膚出現淡黃或橘黃色斑塊,境界清楚,可單發或多發,易與彈力纖維性假黃瘤相混淆,但本症多發於暴露日曬區域,不伴心血管和眼底改變可資區別。
10.4 檸檬色皮膚(cutrine skin milian)
10.5 手足膠原斑
手足膠原斑又稱肢端角化性類彈力纖維瘤(acrokerato-elastoidosis) 好發於手足掌蹠和背面結合部,從大拇指尖、繞指根到示指的橈側皮膚爲黃色或肉色的增生性丘疹或斑塊,皮膚乾燥,可伴有毛細血管擴張。有時可在婦女足背見有沿肌腱呈線狀排列的角化結節。
10.6 耳部彈力纖維結節(elastotic nodules of ear)
耳部彈力纖維結節多見於有長期日曬史的老年人。損害於單側或雙側耳輪出現白色或滲紅色、半透明的小結節或丘疹、互相集聚,呈橘皮樣外觀。無自覺症狀。並伴發其他光線角化病。