光線性彈力纖維病

疾病 真皮及皮下脂肪組織病 皮膚科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

guāng xiàn xìng dàn lì xiān wéi bìng

2 英文參考

actinic elastosis

3 概述

光線性彈力纖維病(actinic elastosis)又稱日光性彈力纖維綜合徵(solarelastotic syndrome),Favre-Racovchot綜合徵,系長期暴露於日光引起皮膚退行性改變的疾病,以彈力組織變性爲主。屬於同一性質的不同症狀者包括:頸部菱形皮膚、播散性彈力纖維瘤結節性彈力纖維病,檸檬皮膚,手足膠原斑和耳彈力纖維結節等。外用維A酸製劑、維生素E霜、果酸製劑、血肝油軟膏有一定療效。全身療法可用煙酰胺及β胡蘿蔔素、VitB6、VitC等。

5 英文名稱

actinic elastosis

6 別名

Favre-Racovchot綜合徵;solarelastotic syndrome;日光性彈力纖維綜合徵

7 分類

皮膚科 > 真皮及皮下脂肪組織

8 ICD號

L59.8

9 流行病學

光線性彈力纖維病多發於農民、水手及運動員等過度日曬者,通常老年男性多發。目前沒有其他相關內容描述。

10 光線性彈力纖維病病因

長期接受中、短波紫外線引起皮膚退行性變性,以彈力組織變性爲主,其中羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化發生組織變性,形成無定形物質。

11 病機

彈力組織變性羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化發生組織變性,形成無定形物質。

12 光線性彈力纖維病的臨牀表現

屬於光線性彈力纖維病的不同表現,可分爲6種。

12.1 頸部菱形皮膚(cutis rhomboidalis nuchae)

頸部菱形皮膚亦稱農民頸(peasants neck),常見症狀頸項皮膚粗糙肥厚,嵴溝明顯,縱橫紋交叉,構成菱形皮野,亦可擴展累及額、頰、上胸及肩部,或前臂伸側,手足亦可受累,無自覺症狀,慢性經過。農民、水手及運動員過度日曬極易患本症,通常老年男性多發。組織病理示表皮萎縮,基底細胞層色素增多,膠原纖維增生,呈嗜鹼性變性汗腺皮脂腺和毛囊均有萎縮

12.2 結節性類彈力纖維病(nodular elastoidosis)

結節性類彈力纖維病又稱Favre-Rapuchot綜合徵。主要表現爲面頰、眶周、額、頸兩側皮膚呈淡黃色增厚,彈性減低,多皺,呈橘皮樣外觀,可併發多數簇集黑頭粉刺和毛囊性囊腫炎症反應明顯,可伴有老年疣或其他退行性改變。

12.3 播散性彈力纖維瘤(diffuse elastoma of dubreuih)

播散性彈力纖維瘤常於面頰、頸部皮膚出現淡黃或橘黃色斑塊,境界清楚,可單發或多發,易與彈力纖維性假黃瘤相混淆,但本症多發於暴露日曬區域,不伴心血管和眼底改變可資區別。

12.4 檸檬皮膚(cutrine skin milian)

暴露日曬區,皮膚黃色增厚且多皺紋。

12.5 手足膠原

手足膠原斑又稱肢端角化性類彈力纖維瘤(acrokerato-elastoidosis) 好發於手足掌蹠和背面結合部,從大拇指尖、繞指根到示指的橈側皮膚爲黃色或肉色的增生性丘疹斑塊皮膚乾燥,可伴有毛細血管擴張。有時可在婦女足背見有沿肌腱呈線狀排列的角化結節

12.6 耳部彈力纖維結節(elastotic nodules of ear)

耳部彈力纖維結節多見於有長期日曬史的老年人。損害於單側或雙側耳輪出現白色或滲紅色、半透明的小結節丘疹、互相集聚,呈橘皮樣外觀。無自覺症狀。並伴發其他光線角化病。

13 檢查

組織病理:表皮輕度萎縮表皮下有一正常膠原纖維狹窄帶,真皮上1/3處有破碎的粗大嗜鹼性纖維或伴有均質化的無定形嗜鹼物質。彈力纖維染色呈陽性膠原纖維可見少數破碎變性,基層黑素分佈不均勻,增多區與減少區交替存在,伊紅染色偏淡染,膠原結構不清,水平排列或無定形物,含有大量密集彈力纖維

14 光線性彈力纖維病的診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷光線性彈力纖維病

15 鑑別診斷

光線性彈力纖維病需與彈力纖維假黃瘤相鑑別,後者主要表現皮膚、眼、心血管及胃腸道系統症狀組織病理學彈力纖維及鈣沉積不同於本症。

16 光線性彈力纖維病的治療

1.外用維A酸製劑、維生素E霜、果酸製劑、血肝油軟膏有一定療效。

2.全身療法  可用煙酰胺及β胡蘿蔔素、VitB6、VitC等。

17 光線性彈力纖維病的預防

避免日曬,暴露區可塗遮光劑。

18 相關藥品

膠原、維A酸、維生素E煙酰胺

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