Eaton-Lambert氏綜合徵

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

Eaton -Lambert shì zōng hé zhēng

2 概述

又稱,類重症肌無力綜合徵;肌無力—肌病綜合徵;癌腫伴肌無力綜合徵

3 病因病理病機

多數伴發於癌腫,以小細胞肺癌最多見。由於運動神經末稍乙酰膽鹼的釋放減少,使神經肌肉傳導障礙。

4 臨牀表現

多數50歲以後起病,男性多見;多伴發腫瘤,以小細胞肺癌最多見;主要是四肢近端的軀幹肌肉無力,下肢症狀重於上肢;消瘦和易疲勞,行動緩慢。肌肉活動後即感到疲勞,但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常口腔乾燥陽萎;陽鹼酯酶抑制劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現象。

5 鑑別診斷

(一)重症肌無力(myasthenia gravis) 40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累,以活動最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重,活動後加重,休息後減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽鹼酯酶抑制劑治療有效。

(二)Guillian–Barre氏綜合徵的假性進行性肌營養不良型  肌無力以四肢末端爲主,多伴顱神經症狀及主、客觀感覺異常。同時四肢近端或肢帶部有肌萎縮

(三)肌營養不良症(myodystrophy)  是一組與常染色體顯性隱性遺傳有關的肌肉變性疾病,以肌無力、萎縮假性肥大爲主要的臨牀徵象。肌無力呈緩慢性加重,肌萎縮分佈有和特徵性。

(四)多發性肌炎(polymyositis)  病情進展快,無力症狀重於肌萎縮疼痛及壓痛常見。血沉增快,對皮質類固醇治療反應良好。

(五)神經衰弱癔病患者經常有疲乏無力症狀  往往無晝夜差別,可有癔症性失音或癔球。無肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現象。

(六)肌萎縮性側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis)  運動神經元疾病(motor neuron disease)、顱神經麻痹(paralysis of crania  nerve)、週期性麻痹(periodic paralysis)、甲狀腺性肌病、急性卟啉病(acute porphyria)和極度飢餓狀態等均可出現症狀性肌無力,多數可根據臨牀表現予以區別,困難者可用新斯的明試驗。肉毒中毒以及偶因應用新黴素鏈黴素、多菌素等阻斷神經肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹,根據急性起病和特殊的食物史、用藥史可與本綜合徵鑑別。

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