3 疾病概述
肢端原位黑素瘤以往採用肢端雀斑樣原位黑素瘤的病名，是1975年提出的一種新類型，多見於黑人及黃種人。當時這一名稱的來源主要是根據其某些病變與惡性雀斑黑素瘤相似而命名。1979年日本又提出掌－蹠－甲下－粘膜黑素瘤，因此命名混亂。然而肢端型黑素瘤與惡性雀斑黑素瘤明顯不同，不但作水平放射狀生長，同時有垂直性生長，而且原位生長的時間較短，很快垂直性生長，故預後較差。惡黑的病因迄今尚未完全清楚。
4 疾病描述
肢端原位黑素瘤以往採用肢端雀斑樣原位黑素瘤的病名，是1975年提出的一種新類型，多見於黑人及黃種人。當時這一名稱的來源主要是根據其某些病變與惡性雀斑黑素瘤相似而命名。1979年日本又提出掌－蹠－甲下－粘膜黑素瘤，因此命名混亂。然而肢端型黑素瘤與惡性雀斑黑素瘤明顯不同，不但作水平放射狀生長，同時有垂直性生長，而且原位生長的時間較短，很快垂直性生長，故預後較差。
5 症狀體徵
臨牀特點是發病於掌、蹠、甲牀和甲周無毛部位。此瘤在原位生長的時間較短，很快發生侵襲性生長。故此型具有雙相生長模式，即既有水平放射狀生長，也有垂直性生長。在水平放射狀生長時，臨牀表現爲斑狀損害，邊緣不規則，邊界不清楚，顏色不均勻，呈茶褐色、暗褐色乃至黑色，混雜存在，表面不隆起。甲下黑素瘤的病甲起初爲棕褐色、黑色，常表現爲縱行色素帶或黑色條紋，以後甲板增厚、裂開或破壞。甲周皮膚也呈現茶褐色或棕褐色斑。發病可能與外傷有關。
6 疾病病因
惡黑的病因迄今尚未完全清楚，一般認爲是多方面的。下列幾種因素值得注意和進一步探討：
(一)種族與遺傳 美國白種人皮膚惡黑的發病率比黑人高。日本人的惡黑低於白種人。而澳大利亞人，尤其來自英國的凱爾特(Celt)族的惡黑髮病率最高，因此與種族有關。同時部分惡黑也有家族發病史，有人估計惡黑中有家族史者約佔3％，遺傳方式爲常染色體顯性遺傳。
7 病理生理
早期在基底層出現黑素細胞及色素增多，僅見少數異型黑素細胞竈。以後腫瘤細胞呈梭形，並可出現於表皮上部，因此部分病例可表現類似惡性雀斑樣痣。但大多數病例均見梭形及圓形Paget樣腫瘤細胞，而有些病例則Paget樣細胞佔優勢。色素沉着很明顯，故真皮上部出現很多載黑素細胞，甚至角質層內也有大塊黑素聚集，常可作爲黑素瘤的診斷線索。少數甲下黑素瘤病例可見到來源於交界痣惡變的證據。
8 診斷檢查
(一)痣細胞痣的惡變 因一部分惡黑是在原有痣細胞痣的基礎上惡變而來，所以下列惡變的臨牀徵象值得注意：①痣細胞痣顯著而迅速地擴大；②顏色加深發亮，周圍發紅；③表面有結痂形成；④患處經常出血；⑤發生破潰；⑥附近的淋巴結腫大；⑦周圍有衛星狀損害發生。對可疑者應切除作活檢。在組織學上可疑的徵象爲：①在表皮上部出現痣細胞；②痣細胞在表皮下部不排列成巢狀，而作不規則散佈；③真皮內痣細胞至真皮深部尚不減少；④在痣細胞下方有帶狀炎症浸潤，混有載黑素細胞，此種炎症不能用外傷或感染解釋者。