3 疾病概述
肢端黑素瘤具有與其他類型“惡黑”不同的生物學特性,具有雙向生長模式,即水平放射狀生長和垂直性生長。故此瘤在原位生長的時間較短,很快向周圍侵襲,此時表現爲色素斑的中央出現丘疹、結節,甚至呈疣狀或破潰,極易發生轉移,並且預後差。肉眼看上去,皮疹面積往往並不大,但有可能病情已發展到了晚期。
6 疾病病因
惡黑的病因迄今尚未完全清楚,一般認爲是多方面的。下列幾種因素值得注意和進一步探討:
(1)種族與遺傳 美國白種人皮膚惡黑的發病率比黑人高。日本人的惡黑低於白種人。而澳大利亞人,尤其來自英國的凱爾特(Celt)族的惡黑髮病率最高,因此與種族有關。同時部分惡黑也有家族發病史,有人估計惡黑中有家族史者約佔3%,遺傳方式爲常染色體顯性遺傳。
7 病理生理
肢端黑素瘤中常可見兩種變化:
(1)水平放射狀生長病變的表皮內可見大而異形的黑素細胞,核大而奇形怪狀,核仁明顯,胞質中充滿黑素顆粒。這些細胞常位於基底層,顯示細長樹狀突起,可延伸達表皮淺表部位。表皮通常也增生肥厚。
(2)在增生肥厚區域下方常見垂直侵襲性生長的現象。有時斑狀色素性皮損的某些部位尚可見到異形黑素細胞沿汗腺導管基底層侵入真皮深層。在侵襲性垂直性生長時,腫瘤結節常見大片以梭形爲主的黑素瘤細胞。有時常見結締組織反應性增生的現象。在個別甲下黑素瘤病例皮下神經小分支中發現大量黑素瘤細胞,表明黑素瘤也有沿神經組織。
8 診斷檢查
1、痣細胞痣的惡變 因一部分惡黑是在原有痣細胞痣的基礎上惡變而來,所以下列惡變的臨牀徵象值得注意:①痣細胞痣顯著而迅速地擴大;②顏色加深發亮,周圍發紅;③表面有結痂形成;④患處經常出血;⑤發生破潰;⑥附近的淋巴結腫大;⑦周圍有衛星狀損害發生。對可疑者應切除作活檢。
2、在組織學上可疑的徵象爲:①在表皮上部出現痣細胞;②痣細胞在表皮下部不排列成巢狀,而作不規則散佈;③真皮內痣細胞至真皮深部尚不減少;④在痣細胞下方有帶狀炎症浸潤,混有載黑素細胞。