肢端黑素瘤

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

zhī duān hēi sù liú

3 疾病概述

肢端黑素瘤具有與其他類型“惡黑”不同的生物學特性,具有雙向生長模式,即水平放射狀生長和垂直性生長。故此瘤在原位生長的時間較短,很快向周圍侵襲,此時表現爲色素斑的中央出現丘疹結節,甚至呈疣狀或破潰,極易發生轉移,並且預後差。肉眼看上去,皮疹面積往往並不大,但有可能病情已發展到了晚期。

4 疾病描述

肢端黑素瘤肢端原位黑素瘤出現垂直生長(即侵襲性生長)時,原有色素斑中央即出現丘疹結節,甚至呈疣狀或破潰,此時常易轉移。據日本統計,此型5年存活率僅29%。

5 症狀體徵

肢端原位黑素瘤出現垂直生長(即侵襲性生長)時,原有色素斑中央即出現丘疹結節,甚至呈疣狀或破潰,此時常易轉移。據日本統計,此型5年存活率僅29%。

6 疾病病因

惡黑的病因迄今尚未完全清楚,一般認爲是多方面的。下列幾種因素值得注意和進一步探討:

(1)種族與遺傳  美國白種人皮膚惡黑的發病率比黑人高。日本人的惡黑低於白種人。而澳大利亞人,尤其來自英國的凱爾特(Celt)族的惡黑髮病率最高,因此與種族有關。同時部分惡黑也有家族發病史,有人估計惡黑中有家族史者約佔3%,遺傳方式爲常染色體顯性遺傳

(2)創傷刺激  不少報告提到創傷刺激可使良性色素性皮膚病惡變,有人統計約有10%~60%的惡黑患者惡變前有創傷史。

7 病理生理

肢端黑素瘤中常可見兩種變化:

(1)水平放射狀生長病變的表皮內可見大而異形的黑素細胞,核大而奇形怪狀,核仁明顯,胞質中充滿黑素顆粒。這些細胞常位於基底層,顯示細長樹狀突起,可延伸達表皮淺表部位。表皮通常也增生肥厚。

(2)在增生肥厚區域下方常見垂直侵襲性生長的現象。有時斑狀色素性皮損的某些部位尚可見到異形黑素細胞沿汗腺導管基底層侵入真皮深層。在侵襲性垂直性生長時,腫瘤結節常見大片以梭形爲主的黑素瘤細胞。有時常見結締組織反應性增生的現象。在個別甲下黑素瘤病例皮下神經小分支中發現大量黑素瘤細胞,表明黑素瘤也有沿神經組織

8 診斷檢查

1、痣細胞痣的惡變  因一部分惡黑是在原有痣細胞痣的基礎上惡變而來,所以下列惡變的臨牀徵象值得注意:①痣細胞痣顯著而迅速地擴大;②顏色加深發亮,周圍發紅;③表面有結痂形成;④患處經常出血;⑤發生破潰;⑥附近的淋巴結腫大;⑦周圍有衛星狀損害發生。對可疑者應切除作活檢

2、在組織學可疑的徵象爲:①在表皮上部出現痣細胞;②痣細胞表皮下部不排列成巢狀,而作不規則散佈;③真皮內痣細胞至真皮深部尚不減少;④在痣細胞下方有帶狀炎症浸潤,混有載黑素細胞

9 治療方案

惡黑的惡性程度較高,多發生轉移,預後比較嚴重。因此,早期診斷與及時合理治療,是一項重要研究課題。目前治療方法仍不理想,及早局部手術切除根治仍是爭取治癒的最好方法,化療僅適合晚期患者免疫療法仍處在試驗階段,現分述如下:

手術治療  一般認爲腫瘤應廣泛切除,切除範圍則根據腫瘤的類型、部位而定。美國國立衛生院會議建議早期惡黑切除或活檢應包括皮損周圍0.5cm正常皮膚。深度要包括皮下組織。有人主張在生長迅速者切除範圍應包括腫瘤周圍正常皮膚5~8cm。大面積切除後,常需要植皮。

10 相關出處

皮膚病學

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