5 概述
先天性主動脈縮窄爲較常見的先天性血管畸形，佔先心病的7%～14%。縮窄多位於主動脈峽部，左鎖骨下動脈遠端，通常可分爲導管前型及導管後型。前者又稱嬰兒型，縮窄位在動脈導管的近側端，左鎖骨下動脈遠端，常伴有動脈導管未閉。後者又稱成人型。縮窄位在動脈導管或動脈韌帶的遠端及左鎖骨下動脈遠端，大部分病例動脈導管已閉合。少數病人縮窄可位於胸主動脈或降主動脈膈肌平面或腎動脈以下等部位。縮窄範圍通常較爲侷限，也可爲長段縮窄（圖6.9.4-0-1）。縮窄程度不一，內徑可在2～5mm，也有縮窄至僅可通過探針者。本病與主動脈弓中斷區別在於主動脈縮窄者其管腔在縮窄部位雖明顯狹窄，但仍保持管腔通暢。而主動脈弓中斷者則其管腔完全閉塞（圖6.9.4-0-2～6.9.4-0-5）。
在主動脈縮窄發展過程中可形成廣泛的側支循環，其發展程度與縮窄程度及生存時間成正比。鎖骨下動脈及其分支對縮窄遠端的血液供應起着重要作用，它與肋間動脈特別是第4～7對肋間動脈、內乳動脈、腹壁上動脈、膈肌動脈及椎前動脈形成廣泛的側支循環（圖6.9.4-0-6）。使縮窄近側端降主動脈的血液經上述血管分流相當量的血液至下半身。
若左鎖骨下動脈發育不全或縮窄段位於左頸總動脈和左鎖骨下動脈間，則只有右側軀幹形成側支循環（圖6.9.4-0-7）。
主動脈縮窄近側端的血管及其分支因長期承受着高血壓，均有不同程度的擴張、增粗甚至呈瘤樣擴張。血管壁可發生粥樣硬化、血管內膜炎及中層囊性壞死等繼發性病變。
6 適應症
主動脈縮窄旁路移植術適用於：
主動脈縮窄旁路移植術適用於再縮窄須再次手術者。再縮窄的手術指徵爲經血管造影證實血管腔已縮小至50%以上，並有上肢高壓，臂腿壓差在休息時＞20～30mmHg，間歇性跛行，股動脈搏動減弱或消失。心電圖出現左心室肥厚和勞損者。
7 手術步驟
1.切口的選擇 迂迴縮窄段的主動脈旁路移植術的手術方式衆多，有主動脈弓-降主動脈、左鎖骨下動脈-降主動脈、升主動脈-降主動脈、升主動脈-腹主動脈旁路移植等。根據不同的術式採用不同手術徑路，如行主動脈弓-降主動脈或升主動脈-降主動脈的旁路移植術，則需採用左胸後外切口加胸部正中切口。行左鎖骨下動脈-降主動脈旁路移植術採用左胸後外側切口，切口下端延長至上腹部。其中以升主動脈-降主動脈旁路移植術應用較廣，以該術式爲例加以敘述。
2.作左胸後外切口，經第4或第5肋牀進胸。
3.分離胸膜與肺的粘連，縱行切開縱隔胸膜，顯露和遊離降主動脈並繞帶。以無創血管鉗部分鉗閉降主動脈壁，切開降主動脈，切口大小應與人造血管口徑相適應，成人一般選用內徑爲16mm的人造血管。用聚丙烯縫線做連續縫合先將人造血管與降主動脈做端-側吻合。
4.吻合畢，自人造血管另一端開口插入Foley球囊導管，充盈球囊以填塞人造血管腔，在球囊上方扎住人造血管及Foley導管，鬆解降主動脈阻閉鉗，將人造血管及Foley導管經左肺門下方送至胸骨左緣下方。
7.切開左側胸膜，將人造血管及Foley導管移至前縱隔障，拔出Foley導管時即以無創血管鉗阻閉人造血管。
8.縱行切開心包，顯露升主動脈，用無傷血管鉗部分鉗閉升主動脈壁，切開主動脈壁，用聚丙烯縫線做連續縫合將人造血管與升主動脈做端-側吻合（圖6.9.4-1）。
9.縫合最後一針時應鬆解人造血管的阻閉鉗，使其管腔內充盈血液，排盡積氣，再抽緊縫線並予結紮。吻合完畢再鬆解升主動脈的阻閉鉗。
8 術中注意要點
1.主動脈縮窄病人常伴有豐富的側支循環，進胸時對胸壁切口的出血點須一一仔細結紮。
2.在遊離主動脈時須注意有無Abbott動脈，正常人無此血管，但常與主動脈縮窄合併存在。該動脈起源於左鎖骨下動脈根部的主動脈後壁，通常向頭顱方向走行短距離後即在頸動脈後或橫過主動脈弓後壁走向頭頸部，通常是一支也有雙支者（圖6.9.4-2）。血管粗細不一，有細至直徑僅數毫米，也有粗至直徑1cm，甚至呈瘤樣擴張者。此血管毋需處理，但術中應防止誤傷。
3.在阻斷主動脈或在主動脈上側壁鉗時應注意控制血壓，可用藥物降壓或應用左心轉流。以免並發腦血管意外或損傷主動脈壁。
4.術中應注意側支循環發育情況，若發現側支循環發育不良，表現爲主動脈阻閉後縮窄段遠端降主動脈塌陷，或搏動不明顯，或主動脈阻閉後縮窄段遠端的壓力降至50mmHg以下。應採用左心轉流，以保護脊髓及腹腔臟器。
9 併發症
1.出血 常由於肋間動脈增粗或呈瘤樣擴張，結紮切斷後縫線脫落或割裂血管壁引起；或由於血管壁退行性變致吻合口部位縫線割裂引起，應立即開胸探查止血。
2.術後反常高血壓 發生率爲5%～10%。表現爲術後上、下肢血壓較術前高，而主動脈血流無梗阻，病因不明。多見於側支循環發育不良的病人，或手術時年齡較大者。嚴重時血壓可升至180～200mmHg。應給予血管擴張藥降壓，以減輕心、腦負荷，避免發生腦血管意外。
3.脊髓缺血性損害 發生率爲0.41%。發生原因與術中未採取有效的保護措施；側支循環發育不良；脊髓血管變異以及結紮多對肋間動脈等因素有關。脊髓缺血性損害表現爲下肢輕度癱瘓、完全性截癱、Brown-Sequard損害等。
4.腹痛 病人術後可有腹部不適持續數天可逐漸恢復。少數腹痛明顯伴有腹脹、腸蠕動減弱，應禁食、補液及胃腸減壓。嚴重者可因腸繫膜動脈炎導致小腸壞死或腹腔內出血，應即剖腹探查。