7 概述
全部體靜脈異位連接即指上、下腔靜脈及冠狀靜脈竇均連接到左房,本病極爲少見。在心臟胚胎髮育過程中,由於殘餘靜脈竇瓣(sinus venous valves),即Eustachian瓣、Thebesion瓣及終嵴(crista terminals)的病理性增長,將上、下腔靜脈及冠狀靜脈竇開口隔入左房。全部體靜脈異位連接入左房,通常可分爲兩型:
Ⅰ型右上腔靜脈連接到冠狀靜脈竇,冠狀靜脈竇開口於左房,左上腔靜脈異位連接入左房頂部,下腔靜脈近心段缺如,下半身血液經奇靜脈回入上腔靜脈。左、右肝靜脈直接開口於左房(圖6.20.4.1-0-1)。
Ⅱ型者正常位置的右上腔靜脈缺如。左上腔靜脈開口於左房頂部。下腔靜脈在左房後壁近房間溝處進入左房。冠狀靜脈竇開口於左房(圖6.20.4.1-0-2)。
上述兩型的全部體靜脈異位連接者均伴有房間隔缺損,使腔靜脈血經缺損進入右房,病兒得以生存。由於右心房不直接接受體靜脈回血,右心房及右心室較小,甚而可導致右心室發育不良。體靜脈血迴流入左房,產生明顯的右向左分流,臨牀上出現發紺、杵狀指(趾)活動後心悸、氣短。而心臟聽診常聽不到明顯的病理性雜音。行心導管檢查,導管可經周圍靜脈、腔靜脈進入左房,心房水平呈雙向分流,左房、左室血氧飽和飽和度均低。上述特點有助於診斷。本病確定診斷後應在左房內行分隔手術,以矯正體靜脈血迴流異常。
9 手術步驟
1.胸部正中切口。
3.經右房行心內探查,在右房內捫不到正常的上、下腔靜脈開口。經房間隔缺損探查左房,可確定異位連接的體靜脈在左房內的位置。
4.Ⅰ型者經右房及升主動脈插管後,即開始迂迴心肺轉流,經血流降溫至18℃,停止循環進行心內手術。在Ⅱ型者先將上腔靜脈導管插入右房,下腔靜脈導管經右房在手指引導下經房間隔缺損插入下腔靜脈,在迂迴心肺轉流下切開右房,迅速將上腔靜脈導管送入上腔靜脈。
5.切開右房,切除房間隔組織,裁剪大小適宜橢圓形的自體心包片。在Ⅰ型者可在深低溫停循環下將冠狀靜脈竇與左房壁之間的間隔剪開,使冠狀靜脈竇開口移入右房,再用心包片將左上腔靜脈開口及肝靜脈開口隔入右房(圖6.20.4.1-1)。Ⅱ型者可在迂迴心肺轉流下應用心包片將上、下腔靜脈開口及冠狀靜脈竇口隔入右房(圖6.20.4.1-2)。在心房內應用心包片分隔後,體靜脈血在心包片右後經三尖瓣孔流入右心室,肺靜脈血在心包片左前經二尖瓣孔流入左心室。