7 疾病概述
陰道斜隔是一種並非十分罕見的生殖道畸形。陰道斜隔臨牀常到能見。
症狀：發病年齡屬於青少年。從初潮至主要臨牀症狀出現平均時間爲1.7年。以Ⅰ型就診時間較早。大多數未婚育。痛經是主要的臨牀症狀，是嚴重的脹、墜、憋的痛經。此外還會有陰道流膿等感染的症狀。
8 疾病描述
陰道斜隔是一種並非十分罕見的生殖道畸形。臨牀表現奇特，往往會造成診斷及治療的延誤。而在一般的教科書沒有或很少介紹。陰道斜隔的定義主要包括如下幾個方面：
2.陰道斜隔，既不同於把陰道分爲兩側的陰道縱隔，也不同於把陰道分爲上下兩節的陰道橫隔。陰道斜隔表現爲一片兩面均附蓋陰道上皮的膜狀組織，起源於兩個宮頸之間，斜升附着於一側的陰道壁，形成一個盲管把該側的宮頸遮蔽在內，隔的後方與宮頸之間有一個腔爲“隔後腔”。
3.泌尿系畸形，幾乎無一例外的合併與斜隔處於同一側的腎臟及輸尿管的缺如。
1992 年文獻首次報道這種病例，但並沒有一個合適的命名，有的命名爲“雙子宮合併一側陰道不通(uterus didelphys with unilateral imperforatevagina)”。由於這種畸形突出表現在於陰道有一個斜行附着的隔，稱之爲陰道斜隔綜合徵最爲恰當。
9 症狀體徵
1.症狀 發病年齡屬於青少年。從初潮至主要臨牀症狀出現平均時間爲1.7年。以Ⅰ型就診時間較早。大多數未婚育。痛經是主要的臨牀症狀，是嚴重的脹、墜、憋的痛經。此外還會有陰道流膿等感染的症狀。
2.體徵 一般患者多爲處女，罕行陰道檢查。一般如行陰道檢查可見一側陰道有小孔，可有膿液流出，可捫及陰道壁腫物，這類腫物一般位置較低，不同於常見的盆腔腫物，固定在一側陰道壁和穹隆上。
10 疾病病因
胚胎時期，女性生殖道的前身——米勒管屬於左右對稱的雙側性管道，以後通過中線融合，中隔吸收等一系列步驟，最終在中線上形成單一的子宮體、子宮頸和陰道，而仍保持左右各一的輸卵管。這一過程大約從胚胎5 周起，直至16 周完成。在此期間，如果由於致畸因素的影響，妨礙上述過程的進展，即可導致不同程度的雙子宮雙宮頸及陰道畸形的發生。
11 病理生理
陰道斜隔的非對稱性畸形的發生目前具體的機制尚不明瞭。米勒管與中腎管的發生密切聯繫，米勒管的發育有賴於中腎管的發育，中腎管發育受阻，米勒管的發育也會異常，從而形成腎臟、輸尿管和陰道發育的一系列非對稱畸形。陰道斜隔的病變分爲以下3 種類型：
1.Ⅰ型 無孔型斜隔，斜隔上沒有孔(圖1)。
2.Ⅱ型 有孔型斜隔，斜隔上有一個小孔，往往會有隔後腔的引流不暢(圖2)。
3.Ⅲ型 無孔斜隔合併宮頸瘻管，兩側宮頸之間或隔後腔與對側宮頸之間有瘻管形成，也會有引流不暢(圖3)。
發病機會以Ⅱ型爲最高，佔50%左右。
12 診斷檢查
診斷：診斷要點在於對本病的認識，如果對陰道斜隔綜合徵沒有一個概念，則術前診斷幾乎不可能。診斷的難點在於症狀上的矛盾，這類畸形存在不同程度的梗阻，但因爲有一側正常的子宮及陰道，會有正常的月經週期，從而掩蔽了梗阻的存在。1985 年以前文獻報道的病例誤診率很高，大約80%誤診而行開腹探查手術。如果對此病有充分的認識，診斷並不困難。加之近年來B 超檢查的精細準確，可提示雙子宮雙宮頸及一側子宮頸的擴張積血，並提示同側腎臟的缺如。這些對於確診非常重要。
其他輔助檢查：
1.B 超檢查 可提示雙子宮及一側的子宮積血宮頸擴張，對診斷有很大的幫助。並可同時提示一側腎臟的缺如。
2.碘油造影 Ⅰ型造影見單角子宮及單輸卵管畸形，Ⅱ型造影可見相同的單角子宮及單側輸卵管，但如從斜隔孔打入造影劑可見隔後腔，一般隔後子宮很難顯影。Ⅲ型從宮頸打入造影劑可顯影同側子宮及與之相連的對側隔後腔。
13 鑑別診斷
主要是和陰道壁囊腫穿孔感染及盆腔腫物相鑑別。流膿的陰道壁囊腫和Ⅱ型斜隔局部症狀相同，但通過B 超檢查泌尿系腎臟情況不難鑑別。卵巢腫物也會嵌頓在盆腔底部，但不同與斜隔引起的腫物那樣和陰道壁連成一體並可造成陰道移位變形。
16 預後及預防
預後：經過陰道斜隔切開，如沒有感染，手術症狀迅速消失，近期效果一般良好。但重要的是遠期效果。
1.局部情況 症狀緩解很快，斜隔後子宮頸都能暴露，少有再次粘連、狹窄及閉鎖。
2.生育情況 斜隔一側的子宮有正常生育能力，保留這一側的子宮是很有意義的。
預防：孕婦應注意避免致畸因素、早期診斷、早期治療。
18 特別提示
孕婦應注意避免致畸因素、早期診斷、早期治療。